Nėščių moterų cholestazė: simptomai, testai, gydymas

Nėščia cholestazė yra sindromas, pasižymintis stagnacija ir tulžies srauto sumažėjimu į dvylikapirštę žarną dėl jo sekrecijos pažeidimo.

Bendra informacija

Šios būklės vystymosi pradžia yra nėštumas, padidėjęs tulžies išsiskyrimas, padidėjusi moters kūno apkrova ir galingas hormonų (padidėjęs progesterono, placentų hormonų ir estrogeno gamyba).

Žiurkė gaminama kepenų ląstelėse, po to per kepenų kanalus ir tulžies pūslės patenka į dvylikapirštę žarną, kur ji yra atsakinga už riebalų virškinimą ir įsisavinimą, iš dalies neutralizuoja bakterijas.

Pagrindinis simptomas, susijęs su cholestaze nėštumo metu (foto žemiau), yra stiprus delnų ir (arba) pėdų niežėjimas, kuris nakties metu padidėja arba padidėja, o paskui plinta visame kūne. Po gimdymo simptomai paprastai išnyksta.

Tarp nėščių moterų trečiojo trimestro, ši patologija yra gana dažnai. Tačiau laiku patekti į gydytoją ir tinkamas gydymas leidžia išvengti baisių komplikacijų motinai ir vaikui.

Etiologija

Nėščių moterų cholestazės priežastys yra įvairios.

Svarbiausios yra tam tikros klimato sąlygos (dažniausiai pasitaikančios Skandinavijos šalių, Bolivijos, Kinijos ir Čilės gyventojai), sezoniškumas ir paveldimumas.

Nedaug: kepenų liga, alkoholizmas, cirozė, navikai, širdies nepakankamumas, vaistai.

Rizikos veiksniai (šie veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi):

  • Daugybinis nėštumas.
  • Cholestazė ankstesniuose nėštumiuose.
  • Nėštumas su IVF.
  • Infekcija su parazitais.
  • Kepenų pažeidimas realaus nėštumo metu.
  • Sumažintas imunitetas.

Moterims, turinčioms pirmiau minėtas savybes, reikėtų ypač atidžiai stebėti jų sveikatą ir menkiausių simptomų atsiradimą, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Cholestazė nėščia. Simptomai ligos

Kolestozės požymiai ar simptomai dažniausiai pasirodo trečioje, o rečiau - antrąjį nėštumo trimestrą:

  • Kaip minėta pirmiau, pagrindinė šio patologijos išraiška yra nepakenčiamas nugaros skausmas delnose ir kojose, kuris tada apima visą kūną. Niežėjimas yra blogiau naktį ir gali būti toks stiprus, kad moterys šukuoja odą į kraują.
  • Ne mažiau retai pacientai atkreipia dėmesį į išmatų spalvos pakitimus, kurie yra susiję su sutrikusiu tulžies absorbcija žarnyne. Šiuo atveju kėdė gali būti skysta ir turėti nemalonų kvapą.
  • Odos ir gleivinės gelta.
  • Švietimas ksantomas. Ksantomos yra plokščios arba šiek tiek pakeltos minkštos gelsvos formacijos, esančios aplink akis, ant pieno liaukų, lanksčiųjų sąnarių paviršių. Jų išvaizda yra susijusi su sutrikusia lipidų absorbcija. Po to, kai normalizuojama būklė, ksantomos išnyksta be pėdsakų.
  • Hipovitaminozė. Dėl sutrikusios riebalų įsisavinimo riebaluose tirpių vitaminų absorbcija (A, D, E, K) sustoja, dėl to sumažėja regėjimo aštrumas, trapūs kaulai, silpnumas ir kt.
  • Svorio kritimas Riebalų absorbcijos ir absorbcijos pažeidimo rezultatas.
  • Šlapimas tampa tamsiai rudos spalvos.

Po gydymo ir gimdymo nėščiųjų cholestazė ir jo simptomai išnyksta per kelias savaites.

Klasifikacija

Priklausomai nuo proceso lokalizacijos, yra:

  • Nėščių moterų intrahepatinė cholestazė. Tai yra pažeidimai, atsirandantys kepenų ląstelių lygyje.
  • Neeilinė cholestazė. Nutekėjimo pažeidimas didelių tulžies latakų lygyje.

Atsižvelgiant į gelta buvimą / nebuvimą:

Pagal ligos eigą:

  • Ūminis - simptomai pasirodo staiga.
  • Lėtinis - būdingas ilgas kelias su pasunkėjimu ir remisija (remisija).

Atsižvelgiant į citolizės buvimą / nebuvimą (hepatocitų sunaikinimas):

Priklausomai nuo patogenezės (cholestazės mechanizmo):

  • Skaidulos srauto sutrikimas į dvylikapirštę žarną.
  • Tulžies nutekėjimo pažeidimas.
  • Susilpnėja tulžies komponentų transportavimas.

Komplikacijos

Vėlyvas cholestazės gydymas gali sukelti baisių pasekmių, tokių kaip:

  • Kepenų cirozė.
  • Priešlaikinis gimimas.
  • Gimdos vaisiaus gobelis.
  • Kepenų nepakankamumas.
  • Cholestazės atsiradimas su vėlesniais nėštumais.
  • Akmenų susidarymas tulžies pūsle.
  • Vaiko mirtis po gimimo.

Cholestazė nėščia. Analizės ir kiti tyrimai

Šio sindromo diagnozavimui naudojami šie metodai:

  • Kompiuterinė tomografija.
  • Endoskopinė cholangiografija (tulžies latakų tyrimas su endoskopu).
  • MRT
  • Kepenų biopsija.

Nėščių moterų cholestazės pripažinimas yra sunkus procesas, nes šią sąlygą galima lengvai supainioti su nėščios moters riebaline hepatitu, virusiniu hepatitu ar HELLP sindromu.

Tačiau patyręs gydytojas lengvai nustatys nėščių moterų cholestazę, todėl šiuo atveju gydymas padės išvengti komplikacijų ir greitai atsigaus.

Gydymas

Kad sumažintų negyvūnų riziką, moteris skiriama 36-37 savaičių laikotarpiui.

Prieš šį laikotarpį atlikite gydymą, kurio tikslas - sumažinti ligos apraiškas (ypač niežėjimą) ir atkurti kepenų funkciją.

Šie vaistai yra ursosanas (sumažina niežulį ir normalizuoja kepenų funkcinę būklę) arba gliukokortikosteroidus (deksametazoną). Be to, gydytojas gali rekomenduoti naudoti vaistažolių preparatus (pieno rausvas). Nepriklausomai nuo pasirinkto vaisto, moterio ir vaisiaus būklė nuolat stebima.

Narkotikų gydymas gali būti derinamas su hemosorbcija ir plazmaferezė.

Su hipovitaminomis susijusių sutrikimų kompensuoja multivitaminų vartojimas.

Su cholestazėmis po gimdymo kraujosruvos lygis yra gana didelis, todėl per visą gydymą nuo gimdymo iki gimdymo nustatomas vitaminas K. Po gimdymo šis vitaminas yra skiriamas sušaldytam kremui.

Norint sumažinti niežulį, rekomenduojama sušvelninti ramunėlių, balandėlių ar alyvuogių aliejaus, drėkina losjonus ir dėvėti laisvus medvilninius drabužius. Taip pat gali padėti atitraukti ledo paketus ant delnų ar kojų ir miegoti gerai vėdinamoje patalpoje.

Su cholestaze moteris turi laikytis griežtos, bet subalansuotos mitybos. Iš dietos neturėtų būti įtraukta:

  • Spalvos ir Briuselio kopūstai.
  • Kiaušiniai
  • Melionas.
  • Ridikai, avokados, alyvuogės.
  • Arbata, cholagoga arbata, kava.
  • Marinuoti produktai.
  • Alkoholis
  • Majonezas.
  • Riebalai ir kepta patiekalai.
  • Ledai
  • Sviestas
  • Fermentuoti pieno produktai.

Jums reikia valgyti mažas porcijas, bet dažnai. Gerkite daug skysčių, dieta įtraukite daugiau šviežių daržovių, vaisių, grūdų. Galite pasiimti šviežių sulčių, medaus ir sėlenų duonos. Taip pat rekomenduojama sunkius gyvūninius riebalus pakeisti nedideliu kiekiu augalinio aliejaus.

Kaip išvengti cholestazės nėštumo?

Šios ligos prevencija yra susijusi su:

  • Išlaikyti sveiką gyvenimo būdą.
  • Tinkama mityba.
  • Laiku gydyti patologijas, kurios gali sukelti cholestazę.
  • Reguliarūs vizitai į gydytoją.
  • Jei cholestazė yra ankstesnio nėštumo laikotarpiu, būtina griežta dieta ir estrogeno turinčių geriamųjų kontraceptikų pašalinimas.
  • Atsikratyti parazitų.

Nėščių moterų cholestazė, atsiliepimai patvirtina tai - pavojinga liga, todėl, kai pasirodo įspėjamieji ženklai, verta nedelsiant kreiptis į gydytoją!

Nėščia cholestazė

Nėščia cholestazė yra nėštumo dermatozės, kurią sukelia idiopatinis intrahepatinis tulžies stasas, variantas. Pasireiškia odos niežėjimu, odos geltonumu, dispepsiniais simptomais, švelninančiais išmatomis, šlapimo tamsėjimu. Tai diagnozuota remiantis duomenimis apie tulžies rūgščių, bilirubino, kepenų fermentų, hemostazės faktorių lygmeniu, kuriuos patvirtina kepenų ultragarsas. Gydymui naudojamos ursodeoksicholio rūgštis, hepatoprotektoriai, choleretika, antihistamininiai vaistai, vitaminų ir mineralų kompleksai, enterozorbentai, detoksikacinė terapija.

Nėščia cholestazė

Cholestazės paplitimas nėščioms moterims (pasikartojantis cholestazinis kepenų gelta, nėštumo niežulys) svyruoja nuo 0,1% iki 2%. Dažniausiai liga nustatoma Bolivijoje, Čilėje, Skandinavijoje, Kinijoje ir šiauriniuose Rusijos regionuose. Patologija dažnai yra šeimyninė prigimtis. Moterims, vartojusioms estrogeno-gestageninių geriamųjų kontraceptikų ir antibiotikų prieš nėštumą, padidėja nėštumo cholestazės atsiradimo tikimybė. Rizikos grupėje taip pat dalyvauja pacientai, kurie netoleruoja makrolidų, eritromicinų, virškinimo trakto patologijos ir endokrininių ligų. Akušerinės gelta su pasikartojančiu nėštumu pasikartoja iki 60-80%.

Sukelia cholestazę nėštumo metu

Nėštumo niežulys etiologija dar nėra galutinai nustatytas. Kadangi liga siejama su nėštumu ir dažnai pasireiškia kelioms tos pačios šeimos moterims, labiausiai tikėtina, kad jautriems pacientams hormoniniai pokyčiai vaidina pagrindinį vaidmenį jo vystymuisi. Ginekologijos ir ginekologijos specialistai mano, kad pagrindinės sąlygos cholestazei yra nėštumo laikotarpiu:

  • Padidėjusi estrogeno koncentracija. Iki nėštumo pabaigos estrogeno hormonų kiekis padidėja daugiau nei 1000 kartų. Susijęs su hepatocitų receptoriais, estrogenai sustiprina cholesterolio sintezę, tokiu būdu keičiant tulžies sudėtį. Pagal jų įtaką nėščioms moterims taip pat atsiranda tulžies rūgščių disbalansas: mažėja deoksicholo rūgšties ir fenotipoksiholo rūgščių koncentracija ir padidėja cholesterolio rūgšties kiekis. Dėl sumažėjusio kepenų transportavimo baltymų aktyvumo, tulžies rūgščių kiekis tulžyse mažėja, todėl jų vartojimas kraujyje didėja. Pokyčiai yra ryškesni dėl didelio hiperestrogenizmo, būdingo daugiavaisis nėštumas.
  • Padidėjęs jautrumas estrogenui. Koloidinio tulžies pusiausvyros pasikeitimas vyksta visose nėščioms moterims, tačiau tik kai kurioms iš jų pasireiškia kliniškai ryškus cholestazė su niežtinta oda. Labiausiai tikėtina, kad tai yra dėl genetinių pakitimų, kurie keičia kepenų ląstelių, tulžies tulžies latakų ir estrogeninių hormonų jautrumą ar veikia fermentų sistemas, kurios užtikrina tulžies rūgščių sintezę ir transportavimą. Patvirtinimas paveldimas pobūdžio nėštumo cholestazė yra žymiai dažnesni aptikimo nėščioms moterims su akušerinės gelta ir jų artimiesiems audinių antigenų ŽLA-A31, HLA-W16, ŽLA-B8.

Papildomas veiksnys, prisidedantis prie tulžies nutekėjimo pažeidimo ir padidinęs tulžies rūgščių kiekį kraujo plazmoje, yra progesterono poveikis. Progestinai turi atpalaiduojantį poveikį lygiųjų raumens skaiduloms, dėl ko pablogėja tulžies pūslės judrumas, tulžies takai, dėl ko padidėja intrahepatinė tulžies stasija. Be to, dėl žarnyno judesio sulėtėjimo sutrinka tulžies rūgščių atvirkštinė absorbcija, blogėja jų pusiausvyra.

Pathogenesis

Cholestazės pasireiškimo mechanizmas nėščioms moterims yra dėl dirginančio poveikio odos receptorių tulžies rūgštims, kurių koncentracija kraujyje padidėja intrahepatinės tulžies stazės metu. Didžiausia hepatoceliulinio cholestazės patofiziologinė sąsaja yra bosolateralinio ir, rečiau, kanaliko membranos, skysčių sumažėjimas. Ląstelių sienelės pralaidumas yra sutrikęs dėl nepakankamo hepatobiliarinio transportavimo atvejų, kai įgimtas transporterių baltymų gedimas ir padidėjusi cholesterolio koncentracija dėl estrogenų poveikio.

Šie veiksniai mažina S-adenosilmetilsintetazės aktyvumą ir slopina S-ademetonino sintezę. Kaip rezultatas, per biocheminiai procesai hepatocitų toliau destabilizavo, kepenų ląstelių membranos praranda fosfolipidai sumažino veiklos Na-K-ATPazės kiti transporto baltymų, sumažėjęs inventorius pagrindinė detoksikacijos medžiagų (glutationas, taurinas ir kitos aminoetantioliai ir sulfatai), kuris sukelia citolizė ląstelių su papildoma toksinių komponentų kraujyje gavimas. Cholehemia ir padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje, metabolitų poveikis hepatocitų ir tulžies latakų, tulžies trūkumas žarnyno spindyje forma tipiškas klinikinis ligos ir jos komplikacijų.

Klasifikacija

Gastroenterologijos ir hepatologijos specialistai intrahepatinės nėštumo cholestazės formų sisteminimo sistemoje atsižvelgia į biocheminių parametrų pokyčių pobūdį ir ligos sunkumą. Prognozės požiūriu palankesnis yra dalinis bilirubino variantas su sutrikusia sinteze ir daugiausia bilirubino sekrecija, išlaikant kitų tulžies komponentų metabolizmą. Nėščiųjų cholestazės dalinėje choleazido formoje, kuri yra didžiausias pavojus moterims ir vaikams, įprastų kitų komponentų transportavimas sumažina tulžies rūgščių priėmimą ar sekreciją. Norint pasirinkti nėštumo palaikymo taktiką, svarbu atsižvelgti į ligos sunkumą:

  • Lengvas laipsnis Niežėjimas yra lengvas. Transaminazių aktyvumas padidėjo 2-3 kartus, padidėjo šarminės fosfatazės ir gama-glutamil transpeptidazės kiekis. Kiti klinikiniai ir laboratoriniai sutrikimo požymiai nėra. Gimdyvių komplikacijų rizika yra minimali, nėštumas gali būti ilgesnis.
  • Vidutinis laipsnis. Sunkus odos niežėjimas. ALT, AST aktyvumas padidėja 3-6 kartus, padidėja cholesterolio, šarminės fosfatazės, GGTP koncentracijos, yra pažeistos hemostazės parametrai. Ultragarso gali būti nustatomas tulžies dumblas. Labiausiai paplitusi ligos forma su galimu placentos nepakankamumu ir vėluojančiu vaisiaus vystymusi.
  • Sunkus laipsnis. Be odos niežėjimo ir žymiai padidėjusio fermento aktyvumo, pastebimi laboratoriniai padidėjusios koagulopatijos požymiai, gastroenterologinių sutrikimų klinika. Atsižvelgiant į didelę tikimybę, kad sudėtingas progresas ir netgi vaisiaus mirtis, rekomenduojama nutraukti nėštumą anksti.

Nėščios cholestazės simptomai

Paprastai liga pasireiškia 36-40 nėštumo savaitę, bent jau - 2-ojo trimestro pabaigoje. Pirma, sutrikimas pasireiškia odos simptomais. Nėščia moteris patiria niežulį įvairiu intensyvumu, nuo nedidelio iki skausmingo. Niežulys iš pradžių lokalizuotas delnuose, padais, paskui plinta į nugarą, pilvą, kitas kūno dalis, tampa apibendrintas. Ant odos gali būti aptiktos išskyrimo (įbrėžimo) sritys, kurias sudėtinga antrinis gleivinis procesas. Nuolatinis cholestazės simptomas - gelta, kuri pasirodo 1-2 savaites po niežėjimo pojūčių atsiradimo, kartu su šlapimu tamsėja ir išmatų išmatomis. Sunkiais atvejais skundai dėl pykinimo, rauginimo, rėmens, apetito praradimo, sunkumo epigastrijoje, nuobodus skausmas dešinėje pusrutulyje, retai vėmimas. Nėštis tampa mieguistas, apatiškas, slopinamas. Liga išsisklaido pačios 7-15 dienų po gimdymo.

Komplikacijos

Nėščia cholestazė paprastai nėra kontraindikacija už nėštumo tęsimą, tačiau su vidutinio sunkumo ir sunkiu progresu jis turi neigiamą poveikį. Per ilgą laiką Holem labai sutrikusios energijos apykaita, hipoksija didėja, yra citotoksinis poveikis, kuris veda į placentos nepakankamumas, vaisiaus vystymosi sulėtėjimą, padidėjo perinatalinis mirtingumas iki 4,7%. Su pasikartojančia cholestaze žiurkių vaisiaus mirtis 4 kartus dažniau nei per normalią nėštumą. Iki 35% gimdymų pasibaigia ankstyvojo kūdikio gimdymas su hipoksijos požymiais.

Kai kepenų cholestazinė gelta nėščia 12-44% atvejų pasitaiko priešlaikinio gimdymo, dažnai diagnozuojamas kvėpavimo sutrikimo sindromas, meconium apibrėžtą amniono skystį. Dėl nepakankamo vitamino K absorbcijos atsiranda gematozės sutrikimai. Dėl to padidėja akušerinio koagulopatinio kraujavimo rizika, DIC sindromas. Padidėjusi vėlyvojo endometrito tikimybė. Nėščiųjų nėštumo metu kartu su geriamaisiais kontraceptikais būdingas nėštumo niežėjimas. Ilgalaikėje perspektyvoje šie pacientai dažniau kenčia nuo cholelitiazės, cholecistito, nealkoholinių hepatito formų, kepenų cirozės ir lėtinio pankreatito.

Diagnostika

Kaip niežulys ir odos pageltimas yra identifikuojami ne tik su cholestaze nėštumo, bet ir nuo odos, infekcinės ligos, sisteminės ligos, skaičius diagnostikos paieška uždavinys yra pašalinti simptomus būdingus kitų sutrikimų, kurie gali išryškėti arba pablogėti nėštumo metu. Rekomenduojamas nėščių moterų įtariamo cholestazės tyrimo planas apima šiuos laboratorinius ir instrumentinius metodus:

  • Tulžies rūgščių kiekio nustatymas. Manoma, kad tyrimas yra atranka ir leidžia nustatyti cholestazę ikiklinikinėje stadijoje pasireiškiančioms nėščioms moterims. Atsižvelgiant į bendrą padidėjusį tulžies rūgščių kiekį kraujo serume, padidėja cholinės rūgšties kiekis ir sumažėja fenotioksicholo rūgšties koncentracija.
  • Kepenų testai. Intrahepatikos cholestazės žymekliai yra nedidelis tiesioginio bilirubino, α- ir β-globulinų, trigliceridų, β-lipoproteinų kiekis. Cholesterolis yra aiškiai padidėjęs. Albino lygis yra šiek tiek sumažintas. Nustatyta šarminės fosfatazės, GGGT, AlT, AST, 5'-nukleotidazės aktyvumo padidėjimas.
  • Kepenų ir tulžies takų ultragarsas. Nėščios moters kepenys turi įprastą dydį, vienodą echostruktūrą. Galima pakeisti kepenų audinio akustinį tankį, tulžies dumblo išvaizdą. Dažnai padidėja tulžies pūslė, padidėja intrahepatinis tulžies latakas, padidėja jų sienos echogeniškumas.

Vidutinio sunkumo ir sunkus ligos eigai būdingi pokyčiai hemostazės sistemoje, didinant APTT ir protrombino laiką. Gestacinė istorija, Sammerskill sindromas), kepenų vėžys ir kitos ligos. Remiantis indikacijomis, pacientą rekomenduoja dermatologas, infekcinių ligų specialistas, gastroenterologas, hepatologas, toksikologas, onkologas.

Nėščios cholestazės gydymas

Kai kartu su moterimis, turinčiomis gestacinės gelta, yra pageidautina gerti vyresnio amžiaus pacientus, atidžiai stebint laboratorinius parametrus ir vaisiaus būklę. Pagrindinė terapinė užduotis yra pašalinti tulžies sąstingio simptomus, kurie neigiamai veikia vaiko kūną. Narkotikų gydymo schema priklauso nuo nėštumo cholestazės sunkumo ir dažniausiai apima tokius vaistus:

  • Ursodeoksicholio rūgštis. Šis vaistas veikia pagrindinį patogenezę ir yra pagrindinis sutrikimo gydymui. Dėl didelio hidrofiliškumo jis veiksmingai apsaugo tulžies latakus nuo hidrofobinės tulžies rūgščių poveikio, stimuliuoja hepatotoksinių tulžies komponentų pašalinimą. Saugus vaisiui.
  • Hepatoprotektoriai ir choleretics. Fondai, turintys įtakos kepenų ląstelių būklei ir tulžies sekrecijai, mažina hepatocitų pažeidimo riziką, pagerina jų funkcionavimą, sumažina užpildo kiekį tulžies sistemoje.

Naudojant generalizuotą niežulį, sparčiai auga laboratoriniai parametrai, ypač nustatant aukštą cholemiją, enterozorbentus, detoksikacinę terapiją (hemosorbciją, plazmaferezę), kad būtų pašalintos cheminės medžiagos, sukeliančios niežulį iš organizmo. Visomis ligos formomis antioksidantų (askorbo rūgšties, vitamino E) naudojimas yra veiksmingas. Galbūt antihistamininių preparatų paskyrimas, švelnus niežėjimas. Sisteminių gliukokortikosteroidų vartojimas yra ribotas dėl galimo toksinio poveikio vaisiui.

Narkotikų vartojimo cholestazė kartu su dietos korekcija. Rekomenduojama papildyti nėščių baltyminius produktus (vištienos, jautienos, veršienos), skaidulinių medžiagų, riebaluose tirpių vitaminų, folio rūgšties ir linolo rūgšties dietos, riboti vartojimą riebalų, aštrus, kepta. Lengva ir vidutinio sunkumo liga nėštumas baigiasi natūraliu gimdymu fiziologiniu laikotarpiu. Jei cholestazė atsiranda su intensyvia gelta, cholemija siekia 40 mmol / l, yra grėsmė vaisiaus gyvybei, priešlaikiniai gimdymai atliekami 36 savaites. Keserozės skyrius atliekamas, kai vaisiui gresia pavojus ar jis pradedamas, ir nustatomi kiti akušeriniai požymiai.

Prognozė ir prevencija

Palanki nėštumo baigtis yra lengvas ir vidutinio stiprumo cholestazė nėščioms moterims. Sunkiais atvejais prognozė pablogėja, ypač antrojo trimestro ligos pasireiškimo atveju. Nuo prevencijos iki pacientams, kurie ankstesnio nėštumo metu patyrė cholestazinė gelta, turite šeimos istoriją apie ligą arba perinti skirti šiek tiek vaisių, rekomenduojama anksti registraciją Nėščiųjų klinikoje, reguliariai ištyrimas akušeris, planuojama konsultuotis su gastroenterologas, patikra atliekami kraujo tyrimai dėl tulžies rūgšties.

Cholestazė

Cholestazė - tulžies srauto sumažėjimas dvylikapirštėje žarnoje dėl jo formavimo, išsiskyrimo ir (arba) ekskrecijos pažeidimo. Patologinis procesas gali būti lokalizuotas bet kurioje vietoje tarp kepenų ir dvylikapirštės žarnos, nuo hepatocitų sinusoidinės membranos iki dvylikapirštės žarnos papilomos. Šiuo atveju žarnos nepatenka į žarnyną, tačiau kepenys ir toliau gamina bilirubiną, kuris patenka į kraują.

Cholestazės simptomai:

  • Apetito praradimas
  • Pilvo skausmas
  • Vėmimas
  • Karščiavimas
  • Gelta dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje
  • Šlapimo tamsėjimas dėl per didelio urobilinogeno kiekio
  • Balinti išmatos dėl bilirubino stokos
  • Steatorėja (išmatose yra per daug riebalų, nes jis yra blogai virškinamas, jei nėra tulžies).
  • Niežėjimas, įbrėžimas ir kiti odos pažeidimai. Niežulys paprastai yra prieš gelmę.

Su ilgai egzistuojančia cholestaze, oda įgauna auksinį atspalvį; juose pasirodo geltonieji riebalai (ksanthelasmos). Natūraliai identifikuojamos: vitamino D trūkumas (ossalgiya proksimalinės miopatijos, osteoporozė, kartais osteomaliacijos), vitamino E (raumenų silpnumo, cerebrinės ataksijos), vitamino K (hemoraginio sindromo, hypoprothrombinemia), vitamino A ( "aklumas" odos hiperkeratozė, Xerophthalmia, keratomalacija). Kai formavimo tulžies cirozės sujungtos tulžies hipertenzija simptomus (pilvo pūtimas atsparus, ascitas, blužnis) ir hepatoceliulinė nepakankamumas (svorio kritimas, raumenų atrofija, hipoalbuminemija ir kt.).

Cholestazės priežastys

Cholestozė suskirstyta į intrahepatinę ir ekstrahepatinę. Intraeppatijos cholestazę sukelia silpnoji hepatocitų tulžies funkcija ir žarnų kanalėlių pažeidimas. Tai gali būti dėl virusinės, alkoholio, vaistų, toksinių kepenų pažeidimo, kongestinio širdies nepakankamumo, endokrininių sutrikimų hipotireozė (, hipopituitarizmu), endogeninių metabolinių sutrikimų (tulžies sąstovis nėštumo, cistinės fibrozės, su alfa-1-antitripsino deficito, ir tt).

Padidėjo aktyvumas kraujo šarminės fosfatazės (ALP), γ-glutamil transferazės (GGT), leucinas aminopeptidazė ir 5'-nukleotidazės - patikimiausi žymekliai sindromas intrahepatinė cholestazė.

Negeriantis cholestazė išsivysto, kai užblokuojami dideli tulžies latakai.

Netechinės cholestazės priežastys:

  • Akmuo tulžies latakuose.
  • Sumažėjimas (stricture) tulžies latakai.
  • Sindromas tulžies storėjimas.
  • Pankreatitas.
  • Piktybinis tulžies latako navikas.
  • Piktybinis kasos navikas.

Cholestazės diagnozė

Biocheminis kraujo tyrimas: išmatuoti tiesiogiai bilirubino, cholesterolio, tulžies rūgščių, ir šarminės fosfatazės aktyvumą ultragarso kepenis: tulžies latakų atskleidžia plėtimosi erdvę virš bloko. Endoskopinis atgal cholangiography (ERHG) (arba, jeigu ji neatitinka - perkutaninės transhepatic cholangiography (CHCHHG)) identifikuoja obstrukcija lygį. Kepenų biopsija, po kurios atliekamas histologinis tyrimas (pašalinus ekstrahepazinį cholestazę). Perspektyvus diagnostikos metodas yra magnetinio rezonanso cholangiografija. Metodų suderinimui diagnostikos sąrašas: biochemija, kraujo, šlapimo biochemija, klinikinė kraujo analizė (bendra), apskritai šlapimo, pilvo ultragarsas, endoskopinis atgal cholangiopankreatografijos

Cholestazės gydymas

Neehepinio cholestazės gydymas yra chirurginis, galima naudoti endoskopinius metodus. Kepenų cholestazės gydymas priklauso nuo jo priežasties. Cholestyramine (geriamasis vaistas) skiriamas niežuliui gydyti. Jis jungiasi su kai kuriais žarnyno (tulžies rūgščių) komponentais žarnyne, todėl jų negalima pakartotinai sugerti, o odos sudirginimas mažėja. Hepatoprotector ursodeoksicholio rūgštis (Ursofalk) skatina tulžies perėjimą ir apsaugo kepenų ląsteles nuo pažeidimų. Esant rimtai kepenų pažeidimui, rekomenduojama vartoti vitaminą K, kuris padidina kraujo krešėjimą. Jei cholestazė išlieka, reikalaujama skirti kalcio ir vitamino D papildų, bet jie nėra labai veiksmingi, siekiant užkirsti kelią lūžiams. Jei fekaluose yra per daug riebalų, pacientas gali vartoti trigliceridų papildų.

Pagrindiniai cholestazės simptomai ir patologijos gydymo metodai

Sutrikusi sintezės funkcija, tulžies išsiskyrimas kepenimis ir pristatymas į dvylikapirštę žarną apibrėžiamas kaip cholestazės sindromas. Anomalijų rizika yra vidutinio amžiaus vyrai ir moterys, nėščios moterys, naujagimiai, vyresnio amžiaus žmonės. Liga pasireiškia daline ar visa sekrecija ir sustabdoma nutekėjimas. Fermentą gamina kepenys, tada patenka į tulžies pūslę ir virškinimo sistemą. Dėl patologinio sekrecinio organo ląstelių pokyčių tulžies susitraukimai. Ši ligos rūšis vadinama intrahepatine. Jei priežastys yra kanaluose, ligos tipas apibrėžiamas kaip ekstrahepasas.

Cholestazės priežastys

Anomalija yra suskirstyta į kelias formas, kiekviena turi savo vystymosi mechanizmą, priklausomai nuo daugelio veiksnių. Pagrindinis vaidmuo rūgšties, veikiančios kepenų ląsteles, liofiliškumo ir hidrofobiškumo (toksinių savybių) patogenezėje. Holestozės etiologija suskirstyta į dvi grupes. Dabartinė disfunkcija ir išskyrimas (neakminė forma) sukelia:

  1. Anomalija vykstančių būdų, nepakankamas ar dalinis kanalų nebuvimas (atrezija).
  2. Susiaurėjimas ortakis sienos, infekcinė uždegimas užfiksuojamas (cholangitas), padidėjęs kasos naviko arba į nėščia gimdos pilvaplėvės.
  3. Neoplazmos choledosis.
  4. Išėjimo kanalo skaičiavimo sutapimas (tulžies akmenų liga).
  5. Sarkoidozė, sukelianti injekciją kepenyse.
  6. Diskinezija, limfogranulomatozė.
  7. Ortakių sklidimas, sutrikusio aktyvumo pažeidimas (Caroli liga).
  8. Tuberkuliozės rūšys, kurias sukelia Mycobacterium tuberculosis.

Paslapties formavimas ir jo patekimas į tulžies kapiliarus (intrahepatinė išvaizda) trukdo:

  1. Infekcija, kurią kūdikis gavo per gimdos kaklelio kelią.
  2. Cholestazinio sindromo atsinaujinimas.
  3. Toksiška (su sunkiųjų metalų druskomis) arba alkoholinė žala sekretuojančiam organui.
  4. Tulžies cirozė, vėžiniai navikai, sukelia jungiamojo audinio augimą.
  5. Genų mutacija (alagilio sindromas).
  6. Galaktozemija, alfa antitripsino trūkumas, cistinė fibrozė, susijusi su įgimtais anomalijomis.
  7. Chromosominės ligos (Edwards sindromas, Patau, trisomija).
  8. Virusinis hepatitas.

Tai neigiamai veikia tulžies sekreciją: vaistus, širdies nepakankamumą, sepsį, senyvumą.

Klasifikavimas ir savybės

Cholestazės klinikinis vaizdas nustatomas atsižvelgiant į laiką, patologijos tipą, proceso grįžtamumą. Tradiciškai išskiriamos trys grupės:

  • debiutas ir ne ilgiau kaip kelias dienas nenormalus pokytis nepavyko paveikti organo struktūros, ląstelės yra visiškai atkurtos;
  • išsiskleidusi fazė, kurioje yra kraujo krešuliai induose, tulžies padidėjimas kapiliaruose, ląstelių membranos mirtis. Tinkamai gydant, atkurta kepenų funkcija;
  • lėtinė liga sukelia: mikroabsceses, audinių vietų sklerozę, tulžies latakų išnykimą (duktopeniją). Nenormalus procesas reiškia negrįžtamą organų pažeidimą.

Nuo gydymo laiko priklauso nuo atsigavimo prognozės. Dėl lėtinės ligos formos, kuri truko keletą mėnesių, sukelia fibrozę, o sunkiais atvejais - kepenų ciroze.

Patologijai būdingas ūminis pasireiškimas, supaprastinant diagnozę.

Liga suskirstyta į dvi formas:

  1. Intrahepatinė cholestazė:
    - retikuliniame audinyje sutrikdyta cholesterolio rūgščių sintezė;
    - tulžies koncentracijos sumažėjimas dėl baltymų ir vandens stokos;
    - uždelstas sekretas, kraujo krešulių susidarymas.
  2. Extrahepatic pokyčiai atsiranda dėl vidaus kamščių obstrukcijos dėl parazitų, cistų, uždegimo, calculus. Išorinių kanalų suspaudimas su kommisijomis, hems, konsolidacija.

Anomalijų išskyrimas pagal būdingas savybes:

Cholestazė yra suskirstyta į suskaidytą, kurioje žolelėje trūksta daugelio komponentų. Dalinai kartu mažėja reikalingas fermento kiekis. Bendras tipas diagnozuojamas nesant sekretų perkėlimo į žarnyną.

Ženklai

Tipiškos anomalijų apraiškos apima niežulį ant epidermio. Jis gali būti lokalizuotas ant krūtinės, nugaros, pečių, galūnių.

Susiję cholestazės simptomai:

  1. Ksanthezmo formavimas ant akių vokų (nuotrauka) yra tamsiai smėlio arba šviesiai rudos spalvos, geltonos ksantomos matomos ant kūno. Nevaisingumo priežastis yra lipidų metabolizmo pažeidimas.
  2. Tamsi odos spalva, akių sklerai, burnos gleivinė.
  3. Epidermio atspalvio tamsėjimas dėl melanino koncentracijos.
  4. Neišvengiamas cholestazės požymis yra steatorrėja. Ligos procese susidaro lipidų perteklius. Fecal masės metu defekacijos spalvos spalva, tapti skystu, riebi, blogai nuplauti, turi aštrų kvapą.
  5. Dėl nepakankamo vitaminų absorbcijos žarnyne pastebėtas padidėjęs kraujavimas, regėjimo pablogėjimas, osteoporozės susidarymas ir kūno svorio mažėjimas.
  6. Su vitamino E trūkumu vystosi nevaisingumas, silpnumo jausmas ir nuolatinis nuovargis.

Lėtinė ligos forma pasireiškia su mažiau sunkiais simptomais.

Nėščių moterų ir vaikų ligos ypatumai

Patologijos vystymasis nėštumo metu yra reta. Kolestozės simptomai pasireiškia trečiąjį nėštumo trimestrą. Patologijos bruožas yra niežėjimas ant kūno ir geltonos odos spalva. Po gimdymo simptomai išnyksta, keičia kepenų funkcija. Galimos ligos priežastys yra:

  • padidėjęs estrogeno kiekis;
  • genetinė polinkis;
  • tulžies trakto išspaudimas padidėjusia gimda.

Sąlyga yra kartu su pykinimu, vėmimu, skausmu dešinėje pusrutulyje. Gydymas yra skiriamas privačiai, atsižvelgiant į klinikinę nuotrauką.

Vaikų cholestazės sindromas diagnozuojamas nuo kūdikystės iki brendimo. Simptomai pasireiškia skirtingais būdais, būdingi:

  • niežulys ant pilvo, rankų, kojų, nugaros;
  • epidermio pokyčiai, kurie pasidaro geltoni, tampa sausi, nelygumai;
  • dirglumas, blogas miegas, ašarojimas;
  • baltasis išmatos, šlapimo tamsėjimas.

Vaikų ksantoma yra retas reiškinys. Jei jie yra, tada jie yra lokalizuoti ant sėdmenų, kaklo, didelių sąnarių srityse.

Diagnostikos testai

Ligos apibrėžimas atliekamas keliomis kryptimis. Kartojama interviu, analizuojamas anamnezė, skiriamas instrumentinis tyrimas, siekiant pašalinti virškinimo sistemos patologijas. Cholestazės sindromo diagnozėje atsižvelgiama į laboratorinius parametrus: bendrą kraujo ir biocheminę sudėtį, šlapimo tyrimą.

  1. Ultragarso tyrimas (ultragarsu) leidžia nustatyti slopinimo kanalų blokados lokalizaciją.
  2. Cholangiografijoje matomas išplėtimo laipsnis.
  3. Norėdami patvirtinti cholestazės sindromą, naudojama biochemija, kuri lemia išskiriančių fermentų aktyvumą.
  4. Norėdami nustatyti vidinius ar išorinius kepenų pakitimus, cholescintigrafija naudojama naudojant žymeklį.
  5. Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija.

Jei įtariamas intrahepatinis patologijos tipas, atliekama organų biopsija. Ši diagnozė yra įmanoma, jei visiškai pašalinta ekstrahepatikos forma.

Terapiniai metodai

Kepenų cholestazės atveju gydymas atliekamas naudojant farmacinius preparatus, tradicinės medicinos receptus, fizioterapiją. Sunkiais atvejais kreiptis į chirurgiją.

  • gliukokortikosteroidai - Medrol, Metipredas;
  • ursodeoksicholio rūgštis - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakterinis vaistas "rifampicinas";
  • su odos niežėjimu - "kolestiraminas", "sertralinas";
  • vitaminų kompleksas, kuris apima A, D, E;
  • kraujavimas - "Vikasol" (Vit. K);
  • su sąnarių skausmu - kalcio gliukonatas.

Kraujo sudėtis iš toksinių medžiagų išgryninama hemosorbcija, plazmos mainais. Norėdami nutirpinti niežėjimą, epidermis apšvitinamas ultravioletinių spindulių.

Chirurginė intervencija

Jei buvo diagnozuota intrahepatinė forma ir terapinės intervencijos neveikė, o simptomai išlieka, vienintelis veiksmingas organų transplantacijos būdas. Siekiant pašalinti neužkrečiamos cholestazės priežastis, atliekami tokie operaciniai metodai:

  • metalinių ar plastikinių stentų kanalų stentavimas (išplėtimas);
  • akmenų pašalinimas iš tulžies pūslės;
  • parazitų pašalinimas siekiant atkurti kanalų funkciją;
  • baliono dilatacija su oru išplečia kanalų liumeną, atkuria praeinamumą;
  • papillectomy pašalinti papilių (dvylikapirštės žarnos), užkimšęs tulžies patekimą į dvylikapirštę žarną;
  • pakeičiant susiaurėjusią ortakių dalį, išardant striktūrą;
  • Cholecistektomija atliekama tulžies pūslės pašalinimui.

Jei dėl kanalų silpnumo dėl gerybinio naviko suspaudimo sumažėja naviko dydis, įvedamas fotosensibilizatorius, mažinantis naviko dydį.

Liaudies metodai

Patologijos gydymas yra atliekamas namuose su nuojautais ir tinktatais, naudojant žolelių ingredientus. Efektyvus receptai yra:

  1. Kvapas lygiomis dalimis iš kukurūzų stigmos, giliavandenių gėlių ir jonažolių iš anksto džiovinamas ir susmulkinamas. Supilkite verdantį vandenį 0,250 litro per 20 g normą, padėkite į garinę pirtį, po 45 minučių paruoštas nuoviras. Filtruokite, padalytą į tris dalis, girtas per dieną po valgio.
  2. Jums reikės žąsų kietos dešros, melissos, pipirmėtės, alaus (lygiomis dalimis). 20 g kolekcijos pilamas vandeniu (0,250 l), virkite 15 minučių. Sultinys įpilamas 2 valandas, filtruojamas. Gerti 1 valgomąją šaukštą ant tuščio skrandio ir prieš miegą.
  3. Milteliai iš sausų daržovių (10 g) ir šviežių dilgėlių lapų (25 g) užpildomi 1/3 litrų verdančio vandens, laikomi vandens vonioje 30 minučių. Įvyniotas 3 valandas, paimtas 2 šaukštai. l tris kartus per dieną.
  4. Veiksminga sausų klevų auskarų (30 g) ir alkoholio (100 g) tinktūra, dvi savaites laikykite įrankį tamsioje vietoje, periodiškai sukratant. Valgyk šaukšteles prieš pusryčius, pietus, vakarienes.

Mitybos patarimai

Šios ligos gydymas susijęs su dietos skaičiumi Nr. 5. Mityba formuojama remiantis leistinais maisto produktais:

  • liesos paukštienos, jautienos;
  • neriboti grūdai;
  • daržovių tyrės, sriubos;
  • ne rūgštūs vaisiai, sultys, kompotai;
  • pieno produktai su mažu riebalų kiekiu;
  • ruginė duona (kviečiai mažais kiekiais);
  • kiaušiniai ne daugiau kaip kartą per 5 dienas;
  • silpnai užvirta arbata, medus.
  • riebi žuvis ir mėsa (kiauliena, ėriena);
  • kepti kiaušiniai;
  • aštrūs daržovės ir pagardai: garstyčios, karštieji pipirai, krienai;
  • rūgštys uogos, žalumynai, daržovės, vaisiai;
  • marinatai, rūkytos mėsos;
  • tešlos kepimas;
  • šokoladas, ledai;
  • stipri arbata, kava;
  • alkoholiniai gėrimai.

Maistas turėtų būti mažiausiai 5 kartus per dieną.

Kepti maisto produktai yra visiškai pašalinti. Meniu yra tik virti ir virti gaminiai.

Galimos komplikacijos

Atgaivinimo prognozė yra patenkinama, jei liga yra pradiniame vystymosi etape, nėra aiškios simptomatologijos. Ilgas cholestazės kelias tampa lėtinis ir sukelia daugybę anomalijų:

  • kepenų nepakankamumas, koma, encefalopatija, cirozė;
  • kaulų masės nykimas (osteoporozė);
  • kalcio formavimasis tulžies pūsle;
  • kanalo uždegimas (cholangitas);
  • sumažėjęs regėjimas (hemeralopatija), kai susidaro vitamino A trūkumas;
  • nepakankamas vitamino K žarnų įsisavinimas kelia grėsmę kraujavimui.

Sunkiais atvejais mirtis yra įmanoma.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią cholestazei, rekomenduojama:

  • kartą per metus profilaktiškai tikrina pilvo ertmę;
  • atsisakykite kepti, rūkyti, sūrūs, rūgšti, riebaliniai maisto produktai;
  • sekite dietą 5;
  • negerk alkoholio, nustokite rūkyti;
  • pakeisti riebalų, daržovių;
  • laiku gydyti kepenų, tulžies pūslės, virškinimo trakto ligas.

Pirmuoju cholestazės simptomu pasitarkite su gydytoju.

Kraujo biocheminio tyrimo interpretacija kepenų patologijoje. 2 dalis. Holestozės sindromas

Paskelbta žurnale:
Praktikos pediatras, 2017 m. Rugsėjis-spalis

M. G. Ipatova 1,2 Ph.D., J. G. Mukhina 1 MD, prof., P.V. Shumilov 1, MD, prof.
1 FSBEI IN RNIMU jiems. N. I. Пирогов, Rusijos sveikatos ministerija, Maskva
2 Vaikų miesto klinikinė ligoninė № 13 pavadinta. N.F. Filatova, Maskva

Raktažodžiai: kepenys, cholestazės sindromas, šarminės fosfatazės, gama-glutamiltranspetidos, leucino aminopeptidazės, 5-nukleotidazės, tulžies rūgščių, bilirubino, hepatoprotekciniai vaistai
Raktažodžiai: kepenys, cholestazinis sindromas, šarminės fosfatazės, gama-glutamiltranspeptidazės, leitinaminopeptidazės, 5-nukleotidazės, tulžies rūgščių, bilirubino, hepatoprotekciniai vaistai

Holestozės sindromas - tulžies sintezės, sekrecijos ir nutekėjimo pažeidimas. Klinikinėje praktikoje cholestazė yra suskirstyta į intrahepatinę ir extrahepatic. Intrahepinė cholestazė pasižymi tulžies srovės sumažėjimu ir jo srautu į dvylikapirštę žarną, nes nėra mechaninių pažeidimų ir nejautriosios tulžies takų obstrukcijos. Intraeppatijos cholestazę sukelia tulžies susidarymo ir transportavimo mechanizmų pažeidimas hepatocituose arba intrahepatinių kanalų pažeidimas arba šių veiksnių derinys. Ilgalaikė cholestazė sukelia tulžies fibrozės ar cirozės vystymąsi [1, 2].

Cholestazės žymekliai yra šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės), gama-glutamil transpeptidazės (GGT), leucino aminopeptidazės (LAP) ir 5-nukleotidazės. Šie fermentai lokalizuojasi tulžies latakų endotelyje ir sinusoidų epiteliuose, todėl, kai cholestazę veikia tulžies komponentai, jie patenka į kraują.

Bilirubino kiekis kraujyje didėja pirmosiomis 3 savaičių cholestazėmis, daugiausia dėl konjuguota frakcija.

Patikimiausias cholestazės žymeklis yra padidėjęs žiurkių rūgščių koncentracijos serume, tačiau jų nustatymas netaikomas įprastiniams diagnostiniams tyrimams.

Be minėtų rodiklių, vartojant cholestazinį sindromą, padidėja lipidų kiekis: cholesterolis, fosfolipidai, trigliceridai, lipoproteinai. Tačiau galutinis kepenų pažeidimo stadijoje cholesterolio kiekis gali sumažėti.

Transaminazių aktyvumo padidėjimas paprastai nėra toks reikšmingas kaip ir cholestazės žymeklių padidėjimas. Tuo pačiu metu, esant dideliam pagrindinių kanalų trukdžiui, AST, ALT aktyvumas gali būti didesnis nei 10 normų.

Pacientams, turintiems įgimtų cholestazių ligų, ankstyva diagnozė yra svarbi, nes kai kuriais atvejais veiksmingam gydymui pakanka pakartotinės terapijos su ursodeoksicholine ar choline rūgštimi.

Šarminė fosfatazė

Šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės) katalizuoja fosforo rūgšties pašalinimą iš jo organinių junginių. Pavadinimas šarminės fosfatazės gautas dėl to, kad optimalus pH yra 8,6-10,1. Fermentas yra ant ląstelės membranos ir yra susijęs su fosforo transportavimu. Bivalentiniai jonai, tokie kaip Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, yra fermento aktyvatoriai, Zn2 + yra įtrauktas į aktyviojo centro struktūrą. Fosfatai, boratai, oksalatai slopina visų fermentų formų aktyvumą. Fermento pusperiodis yra maždaug 7 dienos. Šarminė fosfatazė randama beveik visuose organuose, tačiau jo didžiausias aktyvumas nustatomas hepatobiliarinėje sistemoje, kaulų audinyje, žarnyne, placentoje ir pieno laktacijos metu. Diagnostiniais tikslais dažniausiai nustatoma kaulų ir kepenų šarminės fosfatazės izoformų aktyvumas [3-5].

Kaulų šarminės fosfatazės susidaro osteoblastams - didelėms mononuklearinėms ląstelėms, esančioms kaulinės matricos paviršiuje intensyvaus kaulo formavimo vietose. Matyt, dėl kalcifikacijos proceso dėl neteisingo fermento buvimo vietos atsiranda tiesioginis ryšys tarp kaulų ligos ir serumo fermentų aktyvumo [6].

Fosfatazės kepenų formos aktyvumas dažniausiai padidėja dėl hepatocitų pažeidimo ar sunaikinimo (kepenų ląstelių mechanizmas) arba sumažėjęs tulžies transportas (cholestazinis mechanizmas). Hepatoceliulinis mechanizmas, didinantis šarminės fosfatazės aktyvumą, vaidina pagrindinį vaidmenį viruso ir autoimuninio hepatito, toksinių ir medicininių pažeidimų kepenyse [6].

Patologinės sąlygos, kuriomis šarminė fosfatazė didėja, yra parodytos 1 lentelėje. 1.

1 lentelė. Pagerintos šarminės fosfatazės priežastys


Atsižvelgiant į daugybę priežasčių, dėl kurių padidėja šarminės fosfatazės koncentracija, šis fermentas turi būti vertinamas kartu su kitais cholestazių žymenimis (5-nukleotidazė, leucino aminopeptidazė arba gama-glutamiltranspeptidazė). Šių fermentų koncentracija paprastai didėja lyginant su šarminės fosfatazės koncentracijos padidėjimu pacientams, sergantiems kepenų ligomis, tačiau nėra padidėjusi kaulų patologija.

Reikėtų pažymėti, kad fiziologinis padidėjimas, šarminės fosfatazės pastebimas intensyvaus augimo (pavyzdžiui, pirmaisiais gyvenimo paauglių), moterys trečiojo nėštumo trimestro (dėl to, kad placentos šarminės fosfatazės antplūdžio kraujyje).

Žemas šarminės fosfatazės serumo kiekis stebimas hipotirozės, pernicious anemijos, cinko trūkumo, įgimtos hipofosfatozijos atveju.

Gama-glutamil transpeptidazė

Gama-glutamiltranspeptidazė (gammaglutamiltransferaza, GGT) katalizuoja gama glutamilo liekaną perkėlimą iš gama-glutamilo peptido amino rūgšties, peptido arba kitos substrato. Žmonėms šis fermentas yra susijęs su glutationo, peptido, susidedančio iš glutamo rūgšties, cisteino, glicino, kuris atlieka svarbų vaidmenį daugelyje medžiagų apykaitos procesų, metabolizmą [7].

Didžiausias GGT aktyvumas yra inkstuose: 7000 kartų didesnis nei kraujo serume. GGT kiekis sveiko žmogaus kraujo serume paprastai yra nereikšmingas ir yra susijęs su išsiskyrimu iš kepenų ląstelių, kurių fermento aktyvumas yra 200-500 kartų didesnis. Be to, GGT yra kasos ląstelėse (600 kartų didesnė nei serume). Nedidelis fermento aktyvumas registruojamas žarnyne, smegenyse, širdyje, blužnyje, prostatoje ir skeleto raumenyse. Dėl didelio GGT kiekio prostatos audiniuose GGT aktyvumas vyrų yra apie 50% didesnis nei moterų. Ląstelėje GGT lokalizuota membranoje, lizosomose ir citoplazmoje, o fermento lokalizacija membranoje būdinga ląstelėms, turinčioms aukštą sekrecinį, atsitiktinį arba (per) absorbcinį pajėgumą.

Nepaisant to, kad fermento aktyvumas yra didžiausias inkstuose, GGT serumo aktyvumo šaltinis daugiausia yra hepatobiliarinė sistema. Šis fermentas yra jautresnis kepenų ląstelių pokyčiams nei šarminės fosfatazės.

Paprastai ūminio hepatito atveju GGT aktyvumas padidėja anksčiau nei AST ir ALT. Sergamumo piko metu GGT aktyvumas yra mažesnis (padidėjęs 2-5 kartus) nei aminotransferazių aktyvumas ir normalizuojasi daug lėčiau. Tai leidžia naudoti GGT, kad stebėtų paciento atsigavimą. Didžiausias GGT aktyvumas (5-30 kartų didesnis nei etaloninis intervalas) stebimas su intrahepatine ir ekstrahepazine cholestaze. Pirminių kepenų navikų atveju registruojamos mažesnės fermentų aktyvumo vertės. Jei yra kitų lokalizacijos piktybinių navikų, laipsniškas GGT aktyvumo padidėjimas rodo, kad metastazės yra kepenyse. GGT aktyvumas gali būti naudojamas kaip kasos ir prostatos vėžio žymeklis, nes tai atspindi ligos remisiją ir ligos atkrytį [6].

Dėl to, kad GGT be ląstelių membranos esančio hepatocitų mikrosomos, narkotikų iš mikrosominio oksidacijos induktoriais, galinčius paskatinti savo veiklą grupės. Į induktyvumo kepenų mikrosomų fermentai yra migdomųjų (barbitūratai, chloro hidrato), anksiolitikai (diazepamo, chlordiazepoksidas, meprobramatą), neuroleptikų (chlorpromazino, trifluoperazinas), vaistų (fenitoinas), priešuždegiminiu (diklofenaką, paracetamolio), kai antibiotikų, hormoninių vaistų. Todėl GGT aktyvumo nustatymas naudojamas nustatant hepatotoksinį poveikį - jis padidėja 90% atvejų [6].

Daugeliu atvejų šie pacientai kraujyje vienu metu didina transaminazių aktyvumą. GGT veikla ypač jautriai reaguoja į ilgalaikio alkoholio vartojimo poveikį kepenims. Geriamojo alkoholio vartotoja GGT aktyvumas kraujo serume koreliuoja su alkoholio kiekiu. Šis testas yra ypač vertingas kovojant su alkoholizmu. Alkoholio sustabdymas sumažina fermento aktyvumą maždaug 50% per 10 dienų.

GGT kiekis gali padidėti 5-15 kartų ūminiu ir lėtiniu pankreatitu, taip pat piktybinių navikų kasos ligos atvejais. Toliau išvardytos svarbiausios patologinės sąlygos, dėl kurių padidėja jo aktyvumas:

  • intrahepatinių ir ekstrahepazinių tulžies latakų užkimimas;
  • kepenų ligos (ūminis ir lėtinis hepatitas, vaisto sukeliamas kepenų pažeidimas, kepenų cirozė, navikai ir kepenų metastazės);
  • pankreatitas ir kasos navikai;
  • etanolio apsinuodijimas (net vartojant vidutiniškai alkoholį).

Leucino aminopeptidazė

Leucino aminopeptidazė (LAP) yra proteolizinis fermentas, kuris hidrolizuoja audinių aminorūgštis iš N-galinės baltymų ir polipeptidų. Šis fermentas randamas visuose žmogaus audiniuose. Didžiausia fermento koncentracija nustatoma kepenyse (daugiausia tulžies epiteliu), inkstuose, plonojoje žarnoje.

Daugiausia PAH aktyvumo serume klinikinėje praktikoje nustatoma cholestazės sindromui patvirtinti. LAP turi maždaug tokią pat klinikinę reikšmę kaip šarminė fosfatazė. Tačiau LAP aktyvumas kaulinio audinio ligose praktiškai nepasikeičia. Todėl LAP apibrėžimas naudojamas hepatobiliarinės sistemos ir kaulų audinio ligų diferencinei diagnostikai, kai padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas. LAP padidėja obstrukcine gelta, metastazėmis kepenyse, net jei nėra gelta, o su kitomis kepenų ligomis, pvz., Hepatitu ir ciroze, jo aktyvumas didėja kiek mažiau.

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, sistemine raudonąja vilklige, infekcine mononuklezeze ir įvairios lokalizacijos navikais, PAH aktyvumas taip pat gali padidėti ūminiu pankreatitu ir cholecistize. Vėlyvose nėštumo stadijose padidėja LAP aktyvumas, kuris yra susijęs su fermento placentos formos atsiradimu kraujo serume [6].

5-nukleotidazė (5-HT)

5-nukleotidazė (5-HT) yra fermentas, kuris katalizuoja nukleotidų 5-fosfatų hidrolizę. Fermentas pasiskirsto daugelyje kūno audinių (kepenų, smegenų, raumenų, inkstų, plaučių, skydliaukės, aortos). Kepenose fermentas yra tulžies latakai, sinusai ir Kupffer ląstelės. Padidėjusio aktyvumo iš 5-nukleotidazės poveikis pasireiškia lygiagrečiai su šarminės fosfatazės cholestaze bet vietos, bet šis fermentas yra labiau susijęs su pirminės ir antrinės tulžies cirozės ir lėtinis aktyvus hepatitas į [6].

Pagrindinis skirtumas tarp 5-nukleotidazės ir šarminės fosfatazės yra skeleto sistemos patologijos veiklos trūkumas.

Tulžies rūgštys

Tulžies rūgščių (BA) yra patikimas gaudantis Cholestazės bet etiologijos (virusinis hepatitas ir toksiškos kilmės, tulžies cirozės, pirminė sklerozuojantis cholangitas, ilgai obstrukcinė gelta, kepenų pažeidimo alkoholizmo, kepenų ląstelių karcinoma, ūminis cholecistitas, cistinės fibrozės ir kt.). Tam tikrų vaistų grupių vartojimas gali paveikti tulžies rūgščių koncentraciją kraujyje.

Pavyzdžiui, ciklosporinas, izoniazidas, metotreksatas, rifampicinas ir fusidino rūgštis sumažina cholestiraminą. Kepenų ligomis pablogėja tulžies rūgščių pašalinimas iš portalinės venų kraujo, kurį sukelia ir parenchimo pažeidimas, ir portalinės kaklo šuntai. Be to, obstrukcijos metu tulžies rūgštys atpalaiduojamos į kraują iš pažeistų hepatocitų arba iš tulžies takų.

Toksinio tulio rūgščių kaupimasis audiniuose šiuo metu priskiriamas prie cholestazės sindromo niežulio vystymosi. Jo sunkumas gali būti skirtingas: nuo epizodinių, paciento nematytų, iki sunkių, negalimų (pvz., Pirminėje tulžies cirozėje).

Genetinių defektų skystųjų kristalų sintezės sudaro apie 1-2% cholestazinei ligų (pvz, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė arba Baylera liga, tulžies rūgšties amidinimo defektas, įgimta pirminės tulžies rūgšties sintezė, ir kt.) [8].

Progresyvusis šeimos intrahepatinė cholestazė (anglų literatūros - Progresyvusis Šeiminė intrahepatinę cholestazė - PFIC, PFIC) sudaro apie autosominiu recesyvinis ligų, kurios pasireiškia naujagimio ar ankstyvoje vaikystėje ir veda į kepenų cirozė formavimo per paprastai pirmą dešimtmetį gyvenimo grupę (2 skirsnis).

2 lentelė. Progresuojančios šeimos intrahepatinės cholestazės ir įgimtų tulžies rūgščių sintezės sutrikimų pagrindinės charakteristikos (AV Degtyareva, 2016).

Skirtuke. 3 parodyta biocheminiai parametrai skirtingose ​​cholestazės formose [5].

3 lentelė. Įvairių cholestazių formų laboratoriniai rodikliai.


Daugiau Straipsnių Apie Kepenų

Dieta

Kas yra teisingas: kepenys ar kepenys?

2016 m. Kovo 31 d. 10:52Administracija miesto Jekaterinburgas pagal projektą "Jekaterinburgas teisingai kalba" sprendžia klausimą apie teisingą žodžio pasirinkimą: kepenų ar kepenų?
Dieta

Krasnojarskas medicinos portalas Krasgmu.net

Šiame straipsnyje mes paaiškinsime, koks yra kepenų valymas namuose, apie efektyviausius ir saugius kepenų valymo būdus namuose.Kepenys žmogaus kūne atlieka daugiau kaip pusę milijono funkcijų, o našta yra didžiulė.