Biliardo cirozės simptomai ir gydymas

Palikite komentarą 2 415

Kepenų ląstelių cirozė yra klasifikuojama pagal priežastingumo faktorių į pirminę ir antrinę patologiją. Pirminės rūšies kepenų tulžies kepenų cirozė sukelia autoimunines reakcijas organizme. PBK progresuoja lėtinės formos ir būdingas uždegimas tulžies latakų su cholestazės vystymuisi. Pagrindiniai simptomai yra niežulys ir odos gelta, silpnumas, skausmas dešinėje tarpakmenių erdvėje. Diagnozuota pagal kraujo tyrimus ir kepenų testus. Gydymas yra sudėtingas, naudojant imunosupresinius, priešuždegiminius, antitifibrozinius metodus, atsižvelgiant į tulžies rūgšties suvartojimą.

BCP apžvalga

Kepenų audinių tulžies kepenų cirozė yra lėtinė patologija su ICD kodu K74, kurią sukelia tulžies srovės pažeidimas per kepenų kanalus, esančius organo viduje ir išorėje. PBC kartu su progresuojančia parenchimo sunaikinimu, pakeičiant pažeistus audinius fibrinu. Tokie procesai sukelia cirozės pažeidimus ir kepenų disfunkciją. Po 10-11 metų pasireiškia portalo hipertenzijos simptomai.

Apie 15-17% atvejų ligos atveju patologijos vystymosi priežastis yra tulžies stagnacija. Pavojus - žmonės 20-50 metų. Dažniau pasireiškia ligos tarp gyventojų, turinčių silpną medicinos išsivystymo lygį.

Prognozė bus palanki, kai bus gydomos cirozės priežastys, o tai yra beveik neįmanoma. Todėl vidutiniškai po 18 metų pacientas miršta nuo kepenų nepakankamumo ir kitų komplikacijų. Pagal liudijimus priskiriama negalia, nes negalima išgydyti ligos.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į priežastingumo veiksnį, yra dviejų tipų cirozė:

  1. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBC). Ši sergančių moterų forma dažniau. Liga pasižymi tulžies latakų su sutrikusiu tulžies srautu, hepatocitų mirtimi, fibrozės ir cholestazės progresavimu.
  2. Antrinė tulžies kepenų liga. Dauguma atvejų yra registruojami vyrų populiacijoje. Tai sukelia ilgalaikis užkimštas tulžies latakas, esantis už kepenų, ir chroniškai sutrikęs tulžies nutekėjimas.
Atgal į turinį

Pirminės tulžies cirozės apibūdinimas

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė su ICD K74 kodu pasižymi gamtos autoimuniškumu. Jis prasideda nuo destruktyvaus, bet ne grybelinio tulžies latakų uždegimo simptomų pasireiškimo. Jau ilgai nepaaiškėjau, tik kraujo tyrimai pasikeičia. Kai liga progresuoja, pasireiškia sutrikimų, susijusių su tulžies išsiskyrimo iš kepenų, kuris pradeda sunaikinti audinius, specifiškumas, sukelia cirozę ir sumažina organų funkciją. Tuo pačiu metu sunaikinami tulžies latakai, esantys kepenyse: tarpsieniniai ir pertvaros.

Tulžies cirozė dažnai pasireiškia 40-60 metų amžiaus moterims. Dažniausios komplikacijos yra ascitas, cukrinis diabetas, reumatoidinis artritas, portalinė hipertenzija, varikoze, smegenų ir smegenų funkcijos sutrikimas (encefalopatija).

Etapai

PBC vystosi etapais:

  • I. Staiga, kai uždegimas vyksta tik tulžies latakuose be gleivinių procesų. Mažieji ir vidutinio dydžio kanalai su silpna fibroze ir tulžies sąstingis palaipsniui sunaikinami. Didžioji dalis diagnozuojama tik remiantis kraujo tyrimais. Vienintelis etapas, kuriuo galima visiškai išnaikinti ligą.
  • Ii. Staiga, apibūdinama uždegimo plitimu už kanalų, sumažinant sveikų takų skaičių. Kaip rezultatas, tulžies išsiuntimas iš kepenų yra užblokuotas, o jo absorbavimas kraujyje didėja.
  • III. Staiga, kai sveikų hepatocitų skaičius organizme mažėja kartu su aktyviosios fibrozės raida. Dėl kepenų sustorėjimo ir randų audinio išsivystymo, poroloninė veninė išsipučia hipertenzija.
  • Iv. Staiga, kai progresuoja didelė ar maža cirozė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda, kai imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus, kurie puola savo sveikus audinius (dėl cirozės, ypač tulžies latakuose). Nėra tikslių priežasčių, paskatinančių autoregresyvių sutrikimų organizme vystymąsi, sąrašas. Manoma, kad autoagreginių patologinių procesų sukėlėjai gali būti:

  • virusinė ar bakterinė infekcija;
  • hormoninių lygių svyravimai;
  • bet koks kitas autoimuninis sindromas, pvz., reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, kryžminis sindromas, tiroiditas, inkstų vamzdinė acidozė.

Ne paskutinis vaidmuo yra susijęs su genetine polinkiu.

Kas vyksta

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vystosi atsižvelgiant į šias būdingas kūno reakcijas:

Su PBC imuninė sistema gamina antikūnus, kurie yra agresyviai pritaikyti sveikoms kepenų ląstelėms.

  1. Autoagreginiai sutrikimai, veikiantys tulžies latakus. Imuninė sistema pradeda gaminti specifines autoimunines antikūnus į interlobuliarinius ir pertvaros intrahepatinius kanalus ir pradėti T-limfocitų mutaciją. Asepinis destruktyvaus uždegimas sukelia neigiamą poveikį tulžies takų ląstelėms. Pagrindiniai antikūnai, kurių pagrindinė patogenezinė reikšmė yra M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ir kitų imuninių kompleksų elementai. Norėdami nustatyti jų lygį organizme, galite atlikti specifines analizes.
  2. Tarpelulinės rišančios membraninės baltymų ekstruzija iš tulžies tulžies epitelio ląstelių, kuri sukelia žalą jų ląstelinei struktūrai (citolizei).
  3. Susilpnėjusio padidėjusio jautrumo žarnų latakų citolizei kepenyse atsiradimas.
  4. T limfocitų disfunkcija, skirta jų aktyvumui padidinti atsižvelgiant į sveikus tulžies latakų kanalėlių komponentus.
  5. Žiurkių rūgščių metabolizmo nepakankamumas, dėl kurio absorbcija kraujyje ir aplinkiniuose audiniuose kyla dėl uždegimo, fibrozės ir kepenų cirozės.
Atgal į turinį

PBK simptomai

Kokia gali būti pirminės tulžies cirozės klinika? Yra:

Tokia pavojinga liga, kaip PBC, iš pradžių gali neteikti aiškių signalų apie save.

  • asimptominė;
  • vangus;
  • greitai progresuojantys simptomai.

Asimptominė PBK aptikta tik dėl tokių klinikinių tyrimų pakeitimų:

  • šarminės fosfatazės šuolis;
  • padidėjęs cholesterolio kiekis;
  • AMA buvimas.

Kitais atvejais atsirado ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.

Ankstyva klinika

Pirminis tulžies cirozės etapas pasireiškia šiais simptomais:

  • Niežėjimas Nedelsiant kyla periodiškai, tada nuolat trikdoma. Padidina, kai perkaito, praplauna vandeniu ir naktį. Niežėjimas yra vienintelis ženklas daugelį metų arba prieš gelta.
  • Mechaninė arba cholestazinė gelta. Jis vystosi lėtai ir mažai intensyviai. Gelimas yra įmanomas tik sklera. Jis vystosi pusėje pacientų, sergančių tulžies ciroze.
  • Dermos hiperpigmentacija. Tai pasireiškia 60% pacientų ir yra lokalizuota interscapular srityje, palaipsniui aprėpiant kitas kūno vietas.
  • Ksantomos - riebalų kaupimasis akių vokuose dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.
  • Kepenų ženklai. Retai išsivysto ir pasireiškė kraujagyslių "žvaigždėmis", raudonomis delnomis, išsiplėtusiomis krūtinėmis (vyrams).
  • Palpuojantis, bet nesunkus kepenų ir blužnies išsiplėtimas. Paprastai tobulinimo etape kūno dydis yra normalus. Dinamiką galima nustatyti ultragarsu.
  • Nuodų ir skausmas apatinėje nugaros dalyje, kauluose, sąnariuose, esant kaulų audinio mineralų trūkumui.
  • Pakeisti kraujo tyrimai biochemijai, kepenų fermentams.
Atgal į turinį

Kokie yra nespecifiniai simptomai?

  • skausmas tinkamoje tarpakūnėje;
  • pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, viduriavimas (vidurių užkietėjimas);
  • temperatūros kilimas - nuo subfibralo iki karštligės būklės;
  • silpnumas, atsisakymas valgyti, greitas perpildymas.

Jie atsiranda iš karto arba palaipsniui, dažnai primenantys lėtinį cholestazinį hepatitą.

Vėlyvieji simptomai

Kai išsivysto pirminė tulžies pūslelinė cirozė, padidėja nespecifinis klinikinis vaizdas, niežėjimas. Tačiau jei sumažėja dermos niežėjimas, tai rodo galutinio etapo pradžią, kai padidėja kepenų nepakankamumas ir padidėja paciento mirties rizika.

Padidėjusios pigmentacijos vietose pasikeičia dermos būklė. Pastebėta jo storping, grublumas, stora patinimas (ypač delnų ir kojų srityje). Atsiranda bėrimas ir apšviesta oda.

Prieš trūkimo funkcija fone sukurti sutrikimų tulžyje ir žarnyno požymių malabsorbcijos sindromas - sumažinti iš sugertį vitaminų laipsnis, ypač riebaluose tirpių grupių (A, D, E, K), mineralų ir maistinių medžiagų kompleksų. Pasireiškia:

PBC pasireiškimas vėlesniuose stadijose pasireiškia džiovinant gleivines ir odos uždegimus, neįprastą išmatą ir sunkų nuovargį.

  • greitas skysčių ir riebalų išmatų mėsos defekavimas;
  • stiprus troškulys;
  • sausa oda ir gleivinės;
  • padidėjęs kaulų, dantų trapumas;
  • stiprus išsekimas.

Portalo hipertenzijos požymiai didėja, kai varikoze išsivysto venų stemplės ir skrandžio sienelės. Kai kepenų funkcijos sutrikimas pablogėja, hemoraginis sindromas vystosi su kraujavimu, dažniausiai iš virškinimo trakto ir stemplės venų varikozės. Tai labai padidina kepenis ir blužnį.

Komplikacijos ir kartu pasireiškiančios ligos

Kai išsivysto pirminė tulžies pūslelinė cirozė, įvairūs ligos pradeda palaipsniui paveikti visus organus ir sistemas. Kokios yra labiausiai paplitusios patologijų grupės?

  • Specifiniai dermos, gleivinių, riebalinių liaukų ir seilių liaukų pažeidimai, kartu su bendru terminu - Sjogreno sindromas.
  • Patologiniai virškinimo trakto pokyčiai su sutrikusia dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos funkcija, tuo pačiu sumažinant gaunamų tulžies kiekį virškinimui, kasos disfunkcija. Problemos nustatomos ultragarsu.
  • Endokrininės sistemos sutrikimai (dažniau moterims). Akivaizdaus kiaušidžių ir antinksčių žievės sutrikimas, hipotalaminio nepakankamumas.
  • Inkstų ir kraujagyslių pokyčiai, susiję su vaskulito vystymusi.
  • Tulžies latako vėžys - cholangiokarcinoma.
  • Kepenų nepakankamumas, sunkios hepatito formos.

Susijusios ligos - cukrinis diabetas, sklerodermija, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, myasthenija ir kt. Autoagresyvi skydliaukės patologija, sklerodermija ir artritas yra dažniau.

Retai diagnozuotas nehematinis vėžys, esant PBC imunodeficito fone:

  • moterims, navikų pieno liaukoje;
  • vyrams, Hodžkino sarkoma.

Diagnostika

Pirminės tulžies cirozės ankstyvosios diagnostikos rodikliai - nukrypimai nuo normos atliekant kraujo tyrimus biochemijai. Pastebėta:

  • šarminės fosfatazės šuolis, bilirubinas, aminotransferazė, tulžies rūgštys;
  • padidintas varis ir geležis;
  • padidėjusio cholesterolio, fosfolipidų, b-lipoproteinų hiperlipidemijos požymiai;
  • didinant antigenu IgM ir IgG koncentraciją.

PBC instrumentiniai diagnostiniai metodai:

  • Paveikto organo ultragarsas;
  • Tulžies latakų MRT kepenyse ir už jos ribų;
  • biopsija su audinių struktūrine analize.

Tam, kad atlikti diferencinė diagnostika susiaurėjimai, auglių, tulžies akmenligė, sklerozinį cholangitu, autoagressive hepatito kanalų per organų karcinomos, hepatito C, būtų atliekami:

  • GWP ultrasonografija;
  • hepatobilizuojantigrafija;
  • retrogradinė arba tiesioginė cholangiografija.
Atgal į turinį

Gydymas

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė gydoma hepatologu, remiantis sudėtingu gydymu, skiriant:

Gyvenimas su PBC reiškia atsisakymą blogų įpročių, dietos, tradicinės medicinos prevencijos.

  • imunosupresantai, priešuždegiminiai ir antifibrotiniai vaistai, vaistai su tulžies rūgštimis;
  • dietos, turinčios daug baltymų ir riebalų mažinimo;
  • simptominis gydymas;
  • adjuvantinė terapija liaudies gynimo priemonės.

Galima vakcinuoti ciroze sergančius pacientus, jei yra rizika susirgti hepatitu A ir B Ypatingais atvejais, remiantis diagnostikos paciento parodymus, atliekamas kepenų persodinimas.

Dieta

Pirminės tulžies cirozės gydymas yra pagrįstas suvartojamu maistu. Viso gydymo veiksmingumas priklauso nuo pasirinktos dietos teisingumo.

  1. griežta, bet maistinga dieta, kurios kalorijų kiekis yra 2500-2900 kcal;
  2. vengiant kenksmingų (riebalų, skonio, cholesterolio) maisto produktų, pieno produktų ir medaus;
  3. sodrinimas su daržovėmis ir vaisiais;
  4. šiltų, ne šaltų patiekalų naudojimas nedidelėmis dalimis;
  5. trupmeniniai valgiai - nuo 5 kartų per dieną;
  6. pageidautinas terminis apdorojimas yra virinamas ant ugnies, garuose, dažniau kepamas orkaitėje;
  7. gerti daug vandens - nuo 2 litrų vandens per dieną;
  8. laikyti badavimo dienas daržovėse ar vaisiuose - vieną kartą per 14 dienų.

Paprastai cirozė gydoma dieta pagal lentelę Nr. 5a, tačiau, jei atsiranda ascitas, pacientas yra perkeltas į lentelę Nr. 10, kurioje nėra druskos.

Simptominis gydymas

Labiausiai nemalonus pirminio tulžies cirozės simptomas yra niežulys. Norėdami jį pašalinti, taikykite:

  • "Kolestiraminas", "Kolestipolis" - dėl tulžies rūgščių surišimo ir iš kraujo-žarnyno trakto;
  • "Rifampicinas", "Nalaksonas", "Naltreksonas", "Cimetidinas", "Fenobarbitalis"
  • sukelti kepenų fermentus ir sumažinti niežulį;
  • plazmaferezė, UV spinduliuotė.
Vaistų vartojimas PBC yra skirtas pagerinti tulžies išmatą, sumažinti odos įbrėžimą, pagerinti imuninę sistemą.

Su hiperlipidemija su ksantoma, cholestiraminu, klofibrate ar gliukokortikoidais. Keletas plazmaferezės seansų palengvina nervų galūnių ksantomatozę. Rekomenduojama gerinti naudingų medžiagų įsisavinimą ir stabilizuoti nusidėvėjimo procesus su cinko preparatais ir multivitaminais su mineraliniu kompleksu. Su konkrečiu vitamino trūkumu nustatomi jo į veną skirti skysčiai.

Specialieji vaistai

Nepaisant to, kad nėra konkretaus provokatorių sąrašo, skirto tulžies kepenų cirozės vystymuisi, skiriami preparatai, skirti slopinti imuninį atsaką, surišti varį, užkirsti kelią kolageno susidarymui.

Narkotikų pasirinkimas yra:

  • ursodeoksicholio rūgštis - veiksminga ilgalaikiu gydymu virškinimo funkcijai palaikyti;
  • "Metotreksatas" - gerina kraujo biochemiją, sumažina niežėjimą, didina efektyvumą;

Priešingu atveju, narkotikų atranka atliekama atskirai, išsamiai įvertinant naudos ir rizikos santykį. Neteisingas pasirinktas vaistas yra kenksmingas nepageidaujamų reakcijų atsiradimui, sunkinančios ligos eigą ir komplikacijas.

Transplantacija

Indikacijos operacijai:

  • spartus pirminės tulžies cirozės progresavimas (IV stadija);
  • ascito vystymasis, kacheksija, encefalopatija, osteoporozė;
  • kraujavimas iš varikozės venų stemplės ar skrandžio sienose;
  • dramatiškas gyvenimo trukmės sumažėjimas.

Transplantacijos poreikio mastas leidžia nustatyti Childe-Pugh skalę, skirtą įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį. Kepenų transplantacija prailgina paciento gyvenimą iki 5 metų. Rekomendacijos bus geresnės su ankstyvais transplantacijomis. Pirminės tulžies cirozės pasikartojimai po transplantacijos yra mažai tikėtini, tačiau įmanoma.

Liaudies keliai

Tradicinės medicinos receptai yra pagalbinė priemonė PBK gydymui ir yra skiriama tik pasikonsultavus su gydytoju. Išgydyti ligą, vartojant tik liaudies vaistus, neįmanoma.

Užpilams, tinktūros ir arbatos naudojant žolės su anti-uždegiminių, choleretic, raminamųjų rengimo ir pagreitina ląstelių atsinaujinimą savybių procesą, naudojami augalų imunomoduliatoriai. Tai yra elecampane, šalavijas, dagil.

Populiariausi gydymo metodai, kuriuos dažniausiai siūlo gydytojas, yra šie:

  1. 2 šaukštai l sausi balandžiai, 250 ml verdančio vandens, 10 valandų mirkykite ir užtvirtinkite pusę valandos. Gerti 2 šaukštai l tris kartus per dieną 30 minučių prieš valgį.
  2. 1 šaukštelis Plaktos sėklos, 250 ml verdančio vandens, primygtinai pusę valandos. Gerkite 100 ml tris kartus per dieną 30 minučių. prieš valgį 14 dienų.
  3. Pasiruošimas 1 valgomasis šaukštas. l beržiniai pumpurai (2 šaukštai lapų lapų), 40 ml verdančio vandens, soda (peilio viršūnėje) 60 minučių įpurškti. Arbata, kurią reikia gerti 4 p. / Dieną. 100 ml 30 min. prieš valgį.
Atgal į turinį

Prevencija

  1. savalaikis alkoholizmo gydymas, JCB;
  2. pageidautina pašalinti ankstyvosios pirminės tulžies cirozės stadijas;
  3. kraujavimo nuo varikoze venų prevencija cirozės fone;
  4. reguliarūs tolesni veiksmai gydytojui, turinčiam polinkį.

Gyvenimo trukmė

Asimptominės kepenų ligos baigtis yra gana palanki. Esant šiai diagnozei, gyvenimo trukmė yra 15-20 metų. Prognozė sunkių simptomų sergantiems pacientams yra gerokai blogesnė. Šiems pacientams vidutinė gyvenimo trukmė yra 7-8 metai. Sumažina ligos eigą, ascitą, stemplės venų varikozę, osteomalaciją, hemoraginį sindromą. Po kepenų transplantacijos, pasikartojimo galimybė yra 15-30%.

Negalia

Po tokio rodiklio įvertinimo priskiriama negalia:

  • kepenų funkcijos sutrikimo stadija, vertinama pagal Child-Pugh skalę;
  • cirozės progresavimas;
  • komplikacijų buvimas;
  • gydymo efektyvumas.

Neįgalumas išduodamas tokiems laikotarpiams:

  • neribotam laikui;
  • 2 metus su pirmąja grupe;
  • metus su antrąja ir trečiąja grupe.

Pirmosios nuolatinės negalios grupės išdavimo sąlygos:

  • trečiasis kepenų disfunkcijos etapas;
  • trečio laipsnio progresavimo PBC;
  • nepagydomo ascito buvimas;
  • sunki būklė.

Antrosios negalios grupės išleidimo sąlygos:

  • trečiasis kepenų disfunkcijos etapas;
  • trečiasis pagrindinės patologijos progresavimo laipsnis;
  • jokių komplikacijų.

Trečiosios negalios grupės išleidimo sąlygos:

  • antro laipsnio cirozės progresavimas;
  • antroji kepenų funkcijos sutrikimo stadija.

Pacientui negalima gauti negalios, jei:

  • kepenų disfunkcija pasiekė pirmąjį etapą;
  • cirozės progresavimas - pirmas laipsnis.

Tulžies cirozė - kas tai? Simptomai ir gydymas

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kartu su jo funkcionavimo pažeidimu, yra tulžies cirozė. Su šia patologija kūno struktūra yra sunaikinta dėl žaizdų nutekėjimo, taip pat dėl ​​tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų tulžies kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pradinę ir antrinę. Paprastai šią ligą diagnozuoja vidutinio amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai jis nustatomas po 50-60 metų.

Dėl ligos atsiradimo būdingas akių ląstelių nepakankamumo vystymasis, kuris vėliau vystosi į portalinę hipertenziją. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies sąstingio priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų arba dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas atsiranda pažeidžiant daugumą jo funkcijų. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai yra

Kepenų kepenų cirozė (BCP) - tai liga, dėl kurios dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakų praeinamumas, dėl kurio žarnyne patenka į žarnyną ar sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės atsiradimo priežastį dar neįmanoma. Aptariamos jo formavimo teorijos:

  • genetinė polinkis į ligą;
  • buvę užkrečiami kepenų pažeidimai - virusiniai, bakteriniai, parazitiniai;
  • toksinė žala kepenims;
  • autoimuninis uždegimas.

Norint patvirtinti, kad tiesioginis ryšys tarp šių būsenų ir cirozės formavimas šiuo metu nėra įmanomas.

Pirma, kai kurių priežasčių įtaka limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jose susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo, kanalų pralaidumas yra sutrikęs ir išsivysto tulžies stasas. Šiuose rajonuose atsiranda žala hepatocitams ir uždegimas vėl plečiasi. Masės ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, pasireiškianti kaip lėtinis ne gleivinės destruktyvus tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesniuose etapuose jis sukelia sąstingį į tulžį kanaluose (cholestazę) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės vystymąsi. Dažniausiai moterys nuo keturiasdešimt šešiasdešimt metų kenčia nuo patologijos.

  • I stadijoje uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
  • II etape šis procesas prasiskverbia į kepenų audinį.
  • III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro raukšlių sąnariai, kurie "sujungia" tulžies kanalus.
  • IV pakopa - tipiškas kepenų cirozė.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl ilgai trunkančio tulžies nutekėjimo intrahepaziniuose kanaluose dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai dažniau vyrams trisdešimt penkiasdešimt metų. Be gydymo, abu ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir mažina jo trukmę.

Biliardo cirozės simptomai

Jei yra tulžies kepenų cirozė, patartina suskirstyti simptomus pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

  1. Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
  2. Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnos produktais arba po vonia). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;
  3. Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;
  4. Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
  5. Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma turi panašių simptomų, įskaitant:

  • stiprus skausmas paveiktoje kepenyse;
  • intensyvus odos niežėjimas, blogiau naktį;
  • kepenų skausmas dėl palpacijos ir jo dydžio padidėjimas;
  • ankstyva gelta;
  • splenomegalija;
  • kūno temperatūros padidėjimas iki karščiavimo rodiklių dėl infekcijos plitimo fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozę ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvenimui. Visų pirma, žmogaus kepenų nepakankamumo vystymosi požymiai yra:

  • pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
  • dispepsiniai sutrikimai;
  • išmatų ir šlapimo spalvos spalva tamsaus alaus;
  • kepenų encefalopatija (demencija).

Sąlytis gali sukelti tokias rimtas komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės pirminės tulžies cirozės nustatymui gali būti įvairios:

  • Visų pirma pacientui, įtarus kepenų cirozę, reikėtų kreiptis į keletą gydytojų - hepatologą, chirurgą, gastroenterologą. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jos laipsnį, nurodyti vėlesnes diagnozavimo priemones ir galimą gydymą.
  • Po medicininės konsultacijos, pacientas, kuriam įtariama cirozė, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsamią kraujo ir šlapimo analizę, taip pat atlikti biopsiją.

Trečiasis etapas - instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų, ultragarsu tyrimą. Be to, vidaus organai tiriami naudojant endoskopą, į kraują ir skrandį patenka specialios medžiagos, parodančios tikrąjį kepenų ir tulžies latakų darbą ir veikimą.

Tulžies cirozės gydymas

Diagnozuojant tulžies pūslelinės cirozę, gydymo metodai yra pagrįsti simptominių simptomų pasireiškimo intensyvumo mažinimu, lėtesniu tolesniu vystymusi, gydomų komplikacijų gydymu ir jų pasireiškimo prevencija.

Gydymo kursą ir vaistų parinkimą pasirinko gydytojas. Paprastai nustatyta:

  • Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsules naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

  • Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas terapine doze 3 mg 1 kg kūno svorio per parą, padalytas į dvi dozes (ryte ir vakare).
  • Prednizolono 30 mg 1 kartą per dieną, ryte ant tuščio skrandžio po 8 savaičių, iš narkotikų dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per dieną, ryte į tuščią skrandį.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

  • cuprenilinas (D-penicilaminas) 250 mg, ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
  • multivitaminai (citrus, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
  • Stimol 1 paketą 2 kartus per dieną.

Niežulys gydymas:

  • Kolestiraminas (questranas) 4 mg 1,5 valandos prieš valgį 2-3 kartus per dieną;
  • rifampiną (rimaktaną, benemiciną, tibiciną), 150 mg 2 kartus per dieną;
  • antihistamininiai vaistai (atarax, suprastinas) nuo 1 iki 2 tablečių 2-3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atstatyti įprastą tulžies srautą. Ši endoskopija yra paskirta arba chirurginis įsikišimas. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanomos, antibiotikai skirti užsikrėsti ciroze.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

  1. Choledochotomija;
  2. Choledochostomy;
  3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
  4. Endoskopinis bougienage;
  5. Endoskopinis stentavimas;
  6. Tulžies latako plastika;
  7. Išorinis drenažas iš tulžies latakų.

Pacientai, kuriems skiriama dieta, yra 5. Valgyti leistinus daržoves, vaisius, sultis, kompotus, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Pirminė tulžies cirozė: kodėl taip atsitinka ir kaip gydyti

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBKP) yra nepaaiškinama, greičiausiai autoimuninė, pobūdžio liga, kurią lydi patempimo pokyčiai portalų trajektorijose ir intrahepatinių kanalų autoimuninis sunaikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai sukelia tulžies išsiskyrimo pažeidimą ir toksinių metabolitų uždelsimą kepenų audinyje. Kaip rezultatas, organo funkcionavimas labai sutrinka, jis yra linkęs į fibrozinius pokyčius, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, dėl kurio atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje mes pristatysime jus įtariamas priežastis, rizikos grupes, apraiškas, etapus, diagnozavimo metodus ir tulžies cirozės gydymą. Ši informacija padės įtarti, kad atsirado pirmieji šios ligos simptomai, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl būtinybės kreiptis į gydytoją.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra paplitusi beveik visuose geografiniuose regionuose. Šiaurės Europos šalyse didžiausias dažnis yra, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų iš 1 milijono suaugusiųjų. Dažniau PBCV vystosi 35-60 m. Moterims ir dažniau pasitaiko jaunesniems nei 20-25 metų žmonėms. Paprastai liga paprastai būdinga šeimyniniam pobūdžiui, jos atsiradimo giminaičiuose tikimybė yra šimtus kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino ir pavadino Gallas ir Addisonas 1851 m., O tai parodė ryšį tarp linksmo ksantomo ir kepenų patologijos išvaizdos. Jam suteiktas pavadinimas nėra visiškai tikslus, nes pradiniame ligos etape organas nepažeidžia cirozės, todėl būtų teisingiau vadinti šį chirurginį lėtinį lėtinį ne gleivinį destrukcinį cholangitą.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBTsP vystymosi priežasties. Keletas šios ligos požymių rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

  • antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrijų, skydliaukės specifiniai antinuklidiniai antikūnai, antikūniai prieš raukšles ir ekstrahuojamas antigenas;
  • histologinės analizės metu identifikuoti tulžies latakų pažeidimo imuninio pobūdžio požymius;
  • pastebėtas šeimos polinkis;
  • nustatoma ligos sąveika su kitomis autoimuninėmis ligomis: reumatoidinis artritas, Raynaud sindromas, skleroderma, CREST sindromas, Sjogreno sindromas, tiroiditas, diskotekinė raudonoji vilkligė, kerplidžių planas ir papuloma;
  • aptikti cirkuliuojančių antikūnų paplitimą pacientų giminaičiuose;
  • dažnas II klasės antigenų nustatymas pagrindiniame histologinio suderinamumo komplekse.

Tyrėjai dar negalėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių išprovokuoti PBKP vystymąsi. Tačiau jo genetinės prigimties prielaida taip pat negali būti paneigta, nes tikimybė susirgti ligą šeimoje yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas paveldėtojo šios patologijos prigimties labas faktas - dažniau pasireiškiančių PBKP vystymasis tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kurias savybes, kurios nėra būdingos autoimuniniams procesams: ji vystosi tik suaugusiesiems ir blogai reaguoja į imunitetą slopinantį gydymą.

Rizikos grupės

Remiantis specialistų pastebėjimais, PbTsP dažniau aptiktos šiose grupėse:

  • moterys virš 35 metų;
  • identiški dvyniai;
  • pacientai, turintys kitų autoimuninių ligų;
  • pacientai, kurių kraujyje nustatomi antimiochondrijų antikūnai.

Ligos etapas

PCPP stadiją galima nustatyti atliekant histologinę audinių, surinktų per kepenų biopsiją, analizę:

  1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židinio ir akivaizdūs kaip uždegiminis sienelės pertvaros ir tarpsieninių tulžies latakų naikinimas. Identifikuotos nekrozės sritys, portalų traktai plečiasi ir įsiskverbia į limfocitus, makrofagus, plazmos ląsteles, eozinofilus. Stebėjimo procesų požymiai nėra stebimi, kepenų parenchima lieka nepakitusi.
  2. II - periportalinis etapas. Uždegiminė infiltracija prasiskverbia į tulžies latakų gelmę ir viršija jas. Sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų skaičius, aptikti tušti kanalai be kanalų. Kepenose pasireiškia žarnyno sąstingio požymiai, susidedantys iš ortseino teigiamų granulių, injekcijos iš tulžies pigmento, hepatocitų citoplazmos patinimas ir Mallory organų išvaizda.
  3. III - septintoji stadija. Šiai fazei būdingas pluoštinių pokyčių atsiradimas ir regeneracijos mazgų nebuvimas. Jungiamojo audinio skaidulų audiniuose prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportiniame, bet ir centriniame regione. Prostatos sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
  4. IV - cirozė. Aptiktos periferinės ir centrinės tulžies sąstingio simptomai. Nustatyti ryškios cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali būti asimptominis, lėtas ar greitas progresuojantis kursas. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia odos niežėjimu ir dažna silpnumo jausmais. Paprastai pacientai pirmiausia kreipiasi į dermatologą, nes ligos pradžioje paprastai nėra gelta, o po 6-24 mėnesių jis atsiranda. Maždaug 25% atvejų vienalaikiai atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinių geltonumo pasireiškimas odos ekspozicijoms nėra būdingas šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi dėl skausmo dešinėje pusrutulyje.

Maždaug 15% pacientų PBKP yra besimptomis ir neturi specifinių požymių. Tokiais atvejais ankstyvosiose stadijose liga gali būti nustatyta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti stulbinančių žiurkių indikatorių fermentų kiekį. Su asimptomine ligos eiga gali trukti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Apie 70% pacientų ligos progresavimas yra susijęs su sunkiu nuovargiu. Tai lemia žymiai sumažėjusią našumą, miego sutrikimus ir depresinių būsenų vystymąsi. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį susiskaldymą. Tokia būklė reikalauja poilsio ar dienos miego, bet dauguma pacientų pažymi, kad net miegas nedidina darbo pajėgumo grąžinimo.

Paprastai odos niežėjimas tampa labiausiai būdingu pirmuoju PBKP ženklu. Tai atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padais. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti visame kūne. Niežėjimas ryškesnis naktį, o dienos metu jis yra šiek tiek susilpnėjęs. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis išlieka neišaiškinta. Dažnai dažnas niežėjimas paaštrina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichiką veikiančių vaistų priėmimas gali paūmėti šį simptomą.

Pacientai su PBCV dažnai skundžiasi:

  • nugaros skausmas (krūtinės ląstos ar juosmens stuburo lygis);
  • skausmas šonuose.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir yra susiję su osteoporozės ar osteomalacijos išsivystymu, kurį sukelia ilgalaikis tulžies stasas.

Diagnozės metu beveik 25% pacientų nustatė xantomus, kurie atsiranda ant odos, ilgėjant cholesterolio kiekiui (daugiau nei 3 mėnesiai). Kartais jie pasirodo kaip ksanthelasmas - šiek tiek stiprūs neskausmingi geltonosios spalvos ir mažo dydžio odos formavimai. Paprastai šie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią zoną, o ksantomos gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, nugaroje ir delnų raukšlėse. Kartais šios ligos apraiškos sukelia paresteziją galūnes ir periferinės polineuropatijos vystymąsi. Kanthelazma ir ksantomos išnyksta, pašalinus tulžies sąstingį ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumu (kai paveiktos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas su PBKP sukelia riebalų ir daugybės vitaminų A, E, K ir D absorbciją. Šiuo atžvilgiu pacientui būdingi tokie simptomai:

  • svorio kritimas;
  • viduriavimas;
  • neryškus regėjimas tamsoje;
  • steatorrėja;
  • raumenų silpnumas;
  • diskomfortas ant odos;
  • tendencija į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
  • pasireiškiantis kraujavimu.

Kitas labiausiai pastebimas PBKP simptomas yra gelta, atsiradusi dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis yra išreikštas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBKP, nustatyta hepatomegalija ir 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų padidina jautrumą vaistams.

PCPP kursas gali būti sudėtingas dėl šių patologijų:

  • dvylikapirštės žarnos opas su padidėjusia kraujavimo tendencija;
  • stemplės ir pilvo varikozės venose, dėl ko kraujuoja;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • difuzinis toksinis stresas;
  • reumatoidinis artritas;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • keratokonjunktyvitas;
  • sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • imunokompleksinis kapiliaras;
  • Sjogreno sindromas;
  • Su IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
  • inkstų kanalėlių acidozė;
  • nepakankamas kasos veikimas;
  • skirtingos lokalizacijos navikų procesai.

Esant išsivysčiusioms ligos stadijoms, išsivysto klinikinė kepenų cirozės įvaizdis. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o ksantomos ir ksanthezidai padidėja. Šioje ligos stadijoje yra didžiausia pavojinga komplikacijų atsiradimo rizika: kraujavimas iš stemplės varikoze, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Kepenų nepakankamumas padidėja ir sukelia kepenų komos atsiradimą, kuris tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

Šių laboratorinių ir instrumentinių egzaminų, skirtų perkutaninei VVD nustatyti, yra nustatytos:

  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kiti);
  • fibrotestas;
  • kepenų biopsija, po kurios atliekama histologinė analizė (jei būtina).

Siekiant neįtraukti klaidingos diagnozės, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBKP komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Pilvo organų ultragarsas;
  • endoskopinė ultrasonografija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė nustatoma pagal 3-4 diagnostinius kriterijus iš sąrašo arba esant 4 ir 6 ženklams:

  1. Intensyvus niežėjimas ir neegepnios apraiškos (reumatoidinis artritas ir kt.);
  2. Neužkrečiamųjų tulžies latakų sutrikimų nėra.
  3. Padidėjęs cholestazės fermentų aktyvumas padidėja 2-3 kartus.
  4. AMA titras 1-40 ir aukščiau.
  5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
  6. Tipiniai kepenų biopsijos audinių pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų PBKP gydymui.

Pacientams rekomenduojama laikytis dietos Nr. 5 su normaliu angliavandenių, baltymų ir riebalų kiekio suvartojimu. Pacientas turėtų vartoti daug pluošto ir skysčių, o kalorijų turinys dienos dietoje turėtų būti pakankamas. Esant steatorrėjai (riebalų išmatose), rekomenduojama sumažinti riebalų kiekį iki 40 gramų per dieną. Be to, kai atsiranda šis simptomas, patartina skirti fermentų preparatus vitamino trūkumui kompensuoti.

Siekiant sumažinti niežulį, rekomenduojama:

  • dėvėti lininius ar medvilninius drabužius;
  • atsisakyti karštų vonių;
  • išvengti perkaitimo;
  • paimkite vėsioje vonioje, pridėdami soda (1 puodelis vienai voniai).

Be to, tokie vaistai gali padėti sumažinti niežėjimą:

  • Kolestiraminas;
  • Fenobarbitalas;
  • vaistų, kurių sudėtyje yra ursodeoksiholio rūgšties (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicinas;
  • Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
  • Naloksanas (opiatų antagonistas);
  • FOSAMAX.

Kartais niežulio apraiškos veiksmingai regresuoja po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBKP patogeniškumo apraiškas, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

  • Kolchicinas;
  • Metotreksatas;
  • Ciklosporinas A;
  • Budesonide;
  • Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skirti vitaminas D ir kalcio preparatai (skirti nuryti ir parenteraliai):

  • vitaminas D;
  • Etidronatas (Ditronel);
  • kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir kt.).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežėjimą, rekomenduojamas paros dozavimas UV spinduliams (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBKP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokių ligos komplikacijų:

  • pilvo ir stemplės venų varikozė;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • cacheksija;
  • spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos teikia gydytojų (hepatologų ir chirurgų) konsultacija. Po tokios operacijos ligos atkrytis pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV rezultatų prognozavimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir jo stadijos. Asimptominiuose pacientuose gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o ligoniai, kurių klinikiniai ligos simptomai - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBKP, mirties priežastimi gali pasireikšti kraujavimas iš varikozės skrandžio ir stemplės venų, o galutinėje ligos stadijoje mirtis atsiranda dėl kepenų nepakankamumo.

Laiku ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBKP, normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei yra niežulys, kepenų skausmas, ksantoma, skausmas kauluose ir sunkus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą ar gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui yra skirti biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsinis tyrimas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir sukelia chronišką cholestazę. Liga vystosi ilgą laiką, o jo galinės stadijos pasekmė tampa kepenų ciroze, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Terapijoje narkotikai yra naudojami siekiant sumažinti ligos apraiškas ir sulėtinti jo vystymąsi. Prisijungus prie komplikacijų, gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Pirminė tulžies cirozė

Pavėluotai progresuojanti pavojinga lėtinė liga yra tulžies cirozė. Kas tai yra

Patologija, kuriai būdingas sveikų kepenų ląstelių pakeitimas pluoštiniais pluoštais (randais).

Šiame straipsnyje apie tokią ligą kaip pirminė kepenų kepenų cirozė, kurių gyvenimo trukmė yra mažesnė. Mes taip pat aptarsime šios patologijos simptomus ir gydymą.

Bendra informacija apie ligą

Liga prasideda dėl tulžies srauto pažeidimo. Tai atsitinka dėl cholestazės reiškinio.

Šios ligos etimologija yra autoimuninė. Jis priskiriamas pradinei ir antrinei kategorijai.

Pagrindinė rizikos grupė yra moterys nuo 40 metų. Patologijai būdingas tokių simptomų pasireiškimas kaip nuovargis, silpnumas, apatija ir mieguistumas.

Galima sakyti, kad pacientas, kuriam diagnozuota ši patologija, beveik visiškai praranda savo veiklą.

Norėdami atsikratyti nemalonių šios ligos simptomų, pacientui skiriamas imunostimuliuojantis, antitifibrotinis ir priešuždegiminis gydymas.

Taip pat būtina žiurkių cirozės gydymas yra reguliariai suvartojusios tulžies rūgštis.

Priežastys

Daugelis ligų, įskaitant kepenų pirminę kepenų cirozę, praranda teisėtumą ir žymiai sumažina gyvenimo trukmę.

Norėdami atsikratyti jo, būtina nustatyti tikrąją kepenų pažeidimo priežastį. Tarp veiksnių, provokatorių, gydytojai išskiria:

  • Viruso pažeidimas organizmui, veikiantis imuninę funkciją. Kai kurie virusai turi žalingą poveikį kepenų audinio paviršiui.
  • Xenobiotikai. Tai yra specifinės medžiagos, kurios patenka į žmogaus kūną per odą. Jie gyvena aplinkoje. Sudėtyje yra ksenobiotikų, pagardų, dekoratyvinės kosmetikos. Kai kepenyse šios medžiagos keičia baltymų struktūrą.
  • Bakterinė infekcija. Žarnyno cirozė, ligos simptomai gali atsirasti po Escherichia coli arba chlamidijos kūno pažeidimo. Dažnai po to, kai patogenepas pateko į kepenis, žmogus turi šlapimo takų infekciją.
  • Genetinis polinkis.
  • Hormoninis disbalansas, dėl kurio tulžies nutekėjimas sutrinka.

Be to, ši liga dažnai sukelia kitų negalavimų, tokių kaip diabetas, celiakija ar vaskulitas, vystymąsi.

Šios ligos yra logiška autoimuninių sutrikimų organizme pasekmė. Bolirinė kepenų cirozė gali turėti įtakos ne tik moteriai, bet ir vyrui. Svarbu žinoti, kaip tai spręsti.

Bet kokiu atveju žmonės, kurių imuninė sistema silpna, yra pavojuje. Sergamumo tikimybė padidėja tiems, kuriems vienu metu veikia įvairūs provokatorių veiksniai, pavyzdžiui, virusinis kepenų pažeidimas ir paveldima polinkis.

Toks medicinos "puokštė" yra rimta priežastis, dėl kurios kyla cirozė.

Problemos patologija

Pagrindinis šios ligos patologinis elementas yra autoimuninės reakcijos. Gydytojai vadina tai specifiniu ligos "žymekliu".

Liga dažniausiai pasireiškia tarpsluoksnei kepenų pertvara. Šis klinikinis vaizdas įveda į tai, kad tulžys stagnuoja kanaluose ir nepakankamai patenka į skrandį.

Kūno audinio paviršius laipsniškai sunaikinamas. Baltųjų kraujo ląstelių koncentracija šioje ligoje didėja.

Tai sukelia perpildymą kūne ir laipsnišką kepenų audinio nekrozę.

Reikia pažymėti, kad pirminė tulžies cirozės forma vystosi gana greitai. Todėl svarbu laiku pradėti gydyti patologiją, kitaip negalima išvengti komplikacijų atsiradimo.

Kalbant apie ligos, kenčiančios nuo šios ligos, gyvenimo trukmę, tai priklauso nuo ligos stadijos.

Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo didesnė sėkmingo gydymo galimybė. Deja, vėlyvoje diagnozės stadijoje neįmanoma visiškai sustabdyti cirozės simptomų.

Įdomu Medicinoje yra atvejų, kai asmuo, sergantis BCP, gyveno 20 ar daugiau metų. Daugelis šių žmonių net neįtarė šios patologijos.

Pastebėję bilirubinės cirozės klinikiniai simptomai, žmogus gali gyventi ne ilgiau kaip 8 metus. Daugiau nei 50% pacientų negyvena su šiuo terminu.

Už neįgalus neįmanoma numatyti BCP kenčiančio asmens gyvenimo trukmės. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių, kurių pagrindinis yra diagnozuojamos patologijos etapas.

Simptomatologija

Prieš pradėdamas gydymo priemones, gydytojas turi diagnozuoti ligos formą. Tai gali būti pirminis ar antrinis.

Priklausomai nuo formos, pacientas gali susidurti su specifiniais patologijos požymiais. Apsvarstykite jas atskirai.

Pirminė forma

  • Sunkus niežėjimas. Šis simptomas pasireiškia daugiausia naktį. Tai dažnai sukelia tokie dirgikliai kaip karštas vanduo arba vilnos gaminiai. Toks cirozės požymis gali būti jaučiamas 2 ar daugiau metų.
  • Plokiniai navikai akies vokuose, panašūs į plokšteles. Jų medicininis pavadinimas yra ksanthelasmas. Jie dažnai pasirodo ant krūtinės, alkūnės ir delnų.
  • Oda tamsėja. Oda tamsėja daugiausia pečių ašmenų ir didelių sąnarių srityje. Kai liga progresuoja, visas kūno paviršius tampa neaiškus.
  • Sunkus diskomfortas į dešinę hipochondrijos sritį. Skausmingo išpuolio metu žmogus gali jausti burnoje burną.
  • Šiek tiek padidėja temperatūra.
  • Dažnas simptomas yra blužnies apimties padidėjimas.

Kai liga progresuoja, žmogus patiria apetito praradimą ir svorio netekimą. Oda niežina tiek, kad žmogus palieka gilius įbrėžimus.

Laikui bėgant pigmentacijos vietos tampa grubesnės, oda tampa sausesnė. Taip pat daugeliui pacientų pasireiškia toks simptomas kaip pirštų falangų patinimas.

Stemplės srityje stebima varikoze venų. Ši nuotrauka gali būti vidinio kraujavimo priežastis.

Be to, tokie simptomai sukelia virškinamojo trakto sistemos sutrikimus.

Antrinė forma

  • Stiprūs skausmai. Nepakankamas pojūtis jaučiamas paciento dešinėje pusėje. Palpinimas pažymėtas kepenų jautrumu.
  • Niežulys tampa nepakeliamas. Tokio simptomo pasireiškimas sukelia rimtą diskomfortą.
  • Gleivinės ir paciento oda geltonos spalvos. Kai liga progresuoja, spalva tampa intensyvesnė.
  • Išskyrus spalvos išmatas, skirtingai nei šlapimas, kuris, priešingai, tampa tamsesnis.
  • Kūno temperatūra pakyla.

Šiuo BCP etapu komplikacijų rizika yra gana didelė. Pavyzdžiui, pacientui, kuriam buvo diagnozuota ši patologija, gali pasireikšti kepenų nepakankamumas arba portalinė hipertenzija.

Kalbant apie tai, kaip pasireikšti BCR, neįmanoma nekalbėti apie vadinamus sisteminius simptomus.

Įdomu Daugiau nei 10% pacientų susiduria su šia patologija, mažėja imuninė funkcija. Norint jiems padėti, gydytojai skiria imunostimuliuojančius vaistus.

Mes išvardijame pagrindines sistemines tulžies cirozės pasireiškimus:

  • Kasos sutrikimas.
  • Anemija hemoletic.
  • Kolageno kolitas
  • Tubulinė acidozė.
  • Kailės ir kiti odos sutrikimai.
  • Fibrozinis alveolitas.

Patologijos klasifikacija

Atsižvelgiant į įvykio priežastis, BPP suskirstyta į 2 tipus - pirminį ir antrinį. Kiekviena iš šių grupių būdinga specifinių simptomų pasireiškimui.

Kalbant apie gydymą, kiekvienu iš šių 2 atvejų jis skiriasi. Patologinis kepenų cirozės procesas yra padalintas į 4 etapus. Dar kartą apsvarstykime kiekvieną iš jų.

Ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje pacientas nesukelia aiškių simptomų pasireiškimo. Gydytojai šį etapą vadina latentiniu, tada valgo, paslėpta.

Dėl tulžies pūslelės per pratekėjimus pastebimi laikini sutrikimai. Mažai žmonių kreipiasi į medicinos pagalbą balties cirozės 1-oje stadijoje.

Kodėl? Faktas yra tas, kad šio organo audinio paviršius neturi nervų galų. Tai reiškia, kad jos nekrozė nėra susijusi su skausmu.

Diskomfortas didėja dėl ligos eigos. Kai sutrinka tulžies latakų cirkuliacija, žmogus patirs stipriausius kolikatus dešinėje pusrutulyje.

Pagrindinė antrojo etapo ypatybė yra tas pats, kaip tulžies nutekėjimo iš kepenų pažeidimas. Dėl to skrandis gauna nepakankamą gliukozės kiekį ir nevisiškai suvaldo maistą.

Ši nuotrauka yra priežastis pradėti uždegiminį procesą kepenyse. Norėdami to išvengti, reikia laiku diagnozuoti BCP. Jei tai nebuvo padaryta laiku, tada kepenys praranda darbingumą.

Trečioje šio organo cirozės stadijoje pastebėta jo fibrozė. Šiame etape atsiranda tulžies latakų sklerozė. Tai, savo ruožtu, sukelia sveikų kepenų ląstelių pakeitimą pluoštiniais randais.

Kalbant apie simptomus, tai yra akivaizdu kepenų cirozės vystymosi trečioje stadijoje. Pacientas kenčia nuo dažnų skausmų viršutiniame dešiniajame pilve.

Jis kenčia nuo diskomforto, esančioje dešinėje pusrutulyje, kurio negalima sustabdyti net stiprus skausmą malšinantis vaistas.

Trečiajame etape daug pacientų kreipiasi į medicinos pagalbą. Cirozė pati vadinama 4 etapu. Šiame etape neįmanoma padėti pacientui visiškai suimti simptomus.

Deja, dauguma pacientų, kuriems nustatytas bilirubinės cirozės 4 etapas, miršta.

Mirtis atsiranda dėl visiško kūno veiklos praradimo. Jo pagrindinė priežastis yra kepenų nepakankamumas.

Įdomu Dažnai yra šios patologijos aptikimo atvejai po paciento mirties. Kai kurie žmonės gyvena ciroze daugiau nei 10 metų, o jų laukas miršta nuo kepenų funkcijos sutrikimo.

Kai liga progresuoja, jo simptomai sustiprėja. Skausmas tampa stipresnis, jo negalima sustabdyti. Ligoninėje pacientui dažnai skiriami narkotiniai skausmo vaistai.

Be to, niežėjimas tampa ryškesnis. Jei 1-ąjį ir 2-ąjį etapus jis buvo sužeistas tik naktį, tada 3 ir 4-iose stadijose nuo dienos jis negali atsikratyti.

Padidėjęs blužnis ir kepenų dydis, pagerėja paciento gerovė. Ji taip pat susiduria su venų išsiplėtimu stemplėje. Toks klinikinis vaizdas gali būti susijęs su kraujavimu.

Svarbu! Žarnyno cirozė yra labai rimta medicininė patologija, kurios metu virškinimo procesas yra sutrikęs.

Todėl paciento organizme pastebimas nepakankamas maistinių medžiagų ir mikroelementų kiekis.

Patologinis gydymas

Kaip jau minėta, kuo anksčiau asmuo siekia medicininės priežiūros, tuo didesnės galimybės jis turi atsigauti.

Gydymas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant paciento amžių, jo lytį, ankstesnes ligas ir, žinoma, patologijos stadiją.

Jei asmeniui, kuris kreipėsi į gydymo įstaigą su tokia problema, kaip kepenų cirozė, buvo diagnozuota pirminė tulžies pūslelinė forma, tada terapija turėtų būti siekiama sumažinti bilirubino koncentraciją kraujyje.

Siekiant išvengti komplikacijų atsiradimo, pacientui bus paskirta kolchiciną arba metotreksatą.

Kalbant apie anti-fibrozinius vaistus, jie skiriami tuo atveju, jei patologija sukelia kepenų jungiamojo audinio augimą.

Norėdami sustabdyti šios ligos simptomus, pacientas turės imtis priemonių, kad pagerintų jo gyvenimo kokybę. Tai padės pagerinti gerovę ir sumažinti atsinaujinimo riziką.

Mitybos taisyklės kepenų cirozėje

Terapinės dietos taisyklių laikymasis yra paciento, kuris susiduria su šia patologija, gydymo pagrindas. Be to, neįmanoma atsikratyti cirozės.

Verta paminėti, kad BCP dažnai lydi tokia pavojinga komplikacija kaip ascitas. Kas tai yra? Ascitas yra per didelis skysčių susikaupimas pilvo ertmėje.

Jei susidursite su tokia problema, jums reikės reguliariai reguliuoti savo kasdienę veiklą, būtent, stebėti kūno svorį ir koreguoti meniu, priklausomai nuo gydymo nurodymų.

Terapinė dieta, susijusi su ascitu ir ciroze, turi dvi pagrindines sąlygas:

  • Turi būti sumažinta sunaudoto druskos kiekis.
  • Reikia sumažinti 1 litrui sunaudoto skysčio dienos kiekį.

Bet kokios mitybos klaidos neigiamai veikia ne tik sveikatos būklę, bet ir paciento atsigavimo greitį.

Taip, druska turės būti atsisakyta. Bet tai nereiškia, kad suvartotas maistas taps beskonis. Jo skonį galima pagerinti česnaku arba pomidorų padažu.

Be to, pacientas neturėtų atsisakyti tokių pagardų kaip kmynai ar garstyčios.

Jei norite naudoti kečupą, rekomenduojama įsitikinti, kad jis nėra druskos. Neleiskite savo dietai pašalinti daržovių ir vaisių. Tačiau, rūgščiosios uogos turės būti apleistos.

Apytikslis paciento, kuris kenčia nuo CPD, meniu

Pusryčiai

Paruoškite 1 porciją manų kruopos su mažu riebiu pienu. Galite saldinti jį šaukštu cukraus ar medaus.

Užpildykite 1 virtu kiaušiniu. Galite valgyti tokius pusryčius su druskos duona. Kalbant apie gėrimą, leidžiama užpilti 1 puodelį pieno, o silpną kava ar arbatą.

Arbata gali būti tiek su citrina, tiek su pienu.

Valgykite 60 gramų liesos virtos mėsos, tokios kaip jautiena. Galite taip pat teikti pirmenybę naminių paukščių mėsai. Jį gali pakeisti žuvis.

Paruoškite daržovių salotas, bet neužpildykite majonezu. Galite naudoti kaip padažu alyvuogių aliejų.

Taip pat virkite bulves. Dėl deserto galite valgyti vaisius ar slapukus.

Popietės arbata

Padėkite sau nesandrintą sviesto sumuštinį. Duona taip pat turi būti druska. Dėl deserto galite valgyti džemą / uogienę arba bagelą su medumi.

Kaip gerti, naudokite arbatą su pienu arba vaisių sultimis.

Virkite savo sriubą be druskos. Prie srities, pvz., Jautienos, leidžiama pridėti neriebios mėsos. Antrasis kursas gali būti vienodos bulvės.

Dėl deserto - vaisių, pavyzdžiui, obuolių. Pieno arbata yra leidžiama.

Kokius produktus turės atsisakyti?

  • Sriubos virtos.
  • Riebios mėsos ir žuvies.
  • Ridikai, svogūnai ir kitos daržovės, kurios dirgina stemplę.
  • Šviežia duona (rekomenduojama valgyti krekerių).
  • Kepta, virta vandenyje.
  • Zachmallow
  • Riebalų pieno produktai.
  • Omletai (piktnaudžiavimas trinkele neleidžiamas).
  • Kepti kiaušiniai.
  • Grybai bet kokia forma, įskaitant grybų sriubą.
  • Rūkyta dešra ir mėsos gaminiai.
  • Marinatai ir kiti konservai.
  • Špinatai, pupelės.
  • Marinuoti daržovės.
  • Prieskoniniai pagardai, pavyzdžiui, garstyčios ar krienai.

Atminkite, kad bet kokios mitybos klaidos yra nepriimtina. Norėdami atsikratyti tokios problemos kaip kepenų cirozė, turite laikytis visų medicininių rekomendacijų.

Atsisakykite fizinio krūvio ne tik medicinos, bet ir atkūrimo laikotarpiu. Nuobodus fizinis aktyvumas neigiamai paveiks jūsų sveikatą.

Kiek įmanoma vaikščioti grynu oru. Po kiekvieno maitinimo rekomenduojama praeiti minutę.

Žinoma, geriausia cirozės prevencija yra blogų įpročių atmetimas. Atminkite, kad piktnaudžiavimas alkoholiu daugiau nei 50% atvejų sukelia šią patologiją.

Sumažinkite suvartoto alkoholio kiekį, ypač jei turite genetinę polinkį į cirozę.


Daugiau Straipsnių Apie Kepenų

Cista

Maistas cholecistizei

Cholecistitas yra liga, kuriai būdingas tulžies pūslės uždegimas dėl žarnyno infekcijos ir tulžies sąstingio. Patologijoje sumažėja tulžies srautas, dėl kurio atsiranda riebalų suskaidymas ir absorbcija.
Cista

Biochemija su hepatitu C

Palikite komentarą 12.486Hepatitas C yra pavojinga virusinė liga, paveikianti kepenis. Biocheminė hepatito kraujo analizė leidžia laiku nustatyti ir stebėti viruso vystymąsi. Šis tyrimo metodas yra paprastas, tikslus ir informatyvus.