Porfirino ir bilirubino metabolizmo sutrikimai (E80)

Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai

Įgimta eritropoetinė porfirija

Porfirija:

  • BDU
  • ūminis periodinis (kepenų)

Jei reikia, nurodykite priežastis naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).

Rusijoje Tarptautinė ligų klasifikacija (10-oji TBK-10) buvo priimta kaip vienas norminis dokumentas, pagal kurį būtų atsižvelgiama į visų skyrimų viešųjų skambučių į gydymo įstaigas priežastis, mirčių priežastis.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2022 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11).

Neonatinis hiperbilirubinemijos fiziologinis aprašas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė, gydymas.

Trumpas aprašymas

Naujagimių fiziologinė hiperbilirubinemija - vidutinio sunkumo laikina fiziologinė hiperbilirubinemija (dėl nesusijusio bilirubino), pasireiškusi naujagimiui. Dažnumas Hiperbilirubinemiją galima rasti kiekvienam naujagimiui, 50-70% atvejų atsiranda gelta (dažniau ankstyvuose ir nesubrendusiuose kūdikiams).

Priežastys

Etiologija - kepenų fermentų sistemų (sumažėjęs gliukuroniltransferazės aktyvumas) fiziologinis nebrandumas, trukdantis tiesioginiam bilirubino metabolizmui ir kraujo sekrecijai.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis paveikslėlis • Po 24 valandų gyvenimo padidėja odos ir gleivinės gelsva, padidėja 3-4 dienas, po to išnyksta (7-10 dienų pilnametystės pagal amžių, priešlaikiniai gali likti iki 14-15 dienų) • Gelta tampa kliniškai atskiriama, kai serumo bilirubino koncentracija viršija 85 μmol / l; netiesioginio bilirubino didžiausia koncentracija šiuo atveju yra ne daugiau kaip 205 μmol / l 3-ioje gyvenimo dieną, normalaus turinio atkūrimas įvyksta iki pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos. Priešlaikiniams kūdikiams yra didesnė bilirubino koncentracija.

Diagnostika

Tyrimo metodai • KLA su periferinio kraujo tepinėlio tyrimu, retikulocitų skaičiavimu ir eritrocitometrinių rodiklių nustatymu. • Mamų ir vaikų kraujo grupių nustatymas. • Kumbso tyrimai (tiesioginiai ir netiesioginiai). • Tiesioginės ir netiesioginės bilirubino koncentracijos nustatymas.

Diferencialinė diagnostika • vaisiaus eritroblastozė • cefalematoma • žindymas su malabsorbcija naujagimiai

Gydymas

Vadybos taktika • Gydytojo naujagimiui reikia šerti gliukozės ir druskos rūgštimis, kurių sudėtyje yra mažai natrio per visą gelta. • Kai netiesioginis bilirubino kiekis serume yra didesnis nei 120 μmol / l, reikia fototerapijos, fenobarbitalio, karboleno ir tt

Sinonimai • Neonatinė gelta • Nepakankamas bilirubino konjugavimas • Paprasta naujagimių gelta • Gimdos fiziologiniai naujagimiai.

ICD-10 • P59 naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių.

Pastaba. Neonatinis hiperbilirubinemija yra būklė, kurią kartu padidina bilirubino kiekis (tiek tiesioginis [surištas bilirubinas, bilirubinglukuronidas], tiek netiesioginis [laisvas bilirubinas]) kraujyje. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija: laisva (nekonjuguota) ir ribota (konjuguota). Pastaroji visada yra patologinė būklė. Abiejų rūšių hiperbilirubinemija gali sukelti gelta.

Hiperbilirubinemija

Ligos aprašymas

Hiperbilirubinemija - tai ligų ir sindromų grupė, kuriai būdingas odos ir gleivinių odos dažymas, hiperbilirubinemija, kiti normalūs kepenų funkcijos rodikliai ir (su pagrindinėmis formomis) kepenų morfologiniai pokyčiai, gerybinis traktavimas. Tai apima po hepatito hiperbilirubinemiją ir įgimtą funkcinę hiperbilirubinemiją.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos funkcinės įgimtos - - paveldimos perduodamos (genetiškai apibrėžtos) nehemolitinės hiperbilirubinemijos grupės. Ligų, kurias sukelia pakitęs hepatocitų pernešti laisvo bilirubino kiekis kraujyje, jo junginių su gliukurono rūgštimi, kad susidarytų gliukuronido bilirubino (bilirubino), o po to atskiriant jį nuo tulžies.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Visais atvejais, hiperbilirubinemija ir gelta randama nuo ankstyvos vaikystės, daugeliu atvejų (išskyrus sindromas Crigler - Najjar) - nereikšminga, gali būti su pertrūkiais gamtoje (sustiprėjusi pagal klaidų dietos, alkoholio vartojimas, gretutinės ligos, fizinis nuovargis ir kitų priežasčių įtaką). Dažni lengvi dispepsiniai simptomai, silpna astenija, silpnumas, nuovargis.

Gerybei palanki prognozė; darbingumas, kaip taisyklė, yra išsaugotas.

Hiperbilirubinemijos diagnozė

Paprastai kepenys nėra išsiplėtusi, minkšti, neskausmingi, funkciniai kepenų testai (išskyrus hiperbilirubinemiją) nepakito. Radiizotopo hepatitas nerodo jokių pokyčių. Blužnis nėra išsiplėtęs. Osmotinis eritrocitų atsparumas, jų gyvenimo trukmė yra normalus. Visų formų (išskyrus Dubino-Džonsono sindromą) punkto biopsija neatskleidžia pokyčių.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Paprastai specialiai gydomiems pacientams nereikia, tik padidėjusios gelta, skiria dietą 5, vitaminą, cholagogą. Draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus, aštrus ir riebus maistas, fizinė perkrova nerekomenduojama.

Hiperbilirubinemija: simptomai ir gydymas

Hiperbilirubinemija - pagrindiniai simptomai:

  • Nuotaikos smeigtukai
  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Vėmimas
  • Švelnus
  • Kalvis burnas
  • Skausmas dešinėje pusėje
  • Mieguistumas
  • Bloga
  • Rėmuo
  • Apatija
  • Svorio kritimas
  • Tamsus šlapimas
  • Atsisakymas leisti maistą
  • Odos gelta
  • Geltona gleivinė
  • Akies lukšto pageltimas
  • Lėtinės ligos paūmėjimas

Hiperbilirubinemija yra patologinė būklė, kai padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Ligos vystymasis provokuoja įvairias vidaus organų ligas. Tai yra kepenų nepakankamumas ir tulžies akmenų liga. Jei hiperbilirubinemijos procesas vyksta pirmajame vystymosi etape, tada specifinis gydymas nėra atliekamas. Kai kuriais atvejais tulžies pūslė pradeda užsidegti.

Dauguma gydytojų mano, kad ši būklė nėra nepriklausoma patologija. Nepaisant to, kad turi savo ICD-10 kodą, jis vadinamas tam tikro patologinio proceso simptomu. Tačiau vienas ar kitas ženklas rodo kūno nenormalumų vystymąsi.

Etiologija

Hiperbilirubinemijos priežastys yra tokios:

  • anemija;
  • genetinė polinkis;
  • apsinuodijimas alkoholiu ar narkotikais;
  • infekcinės ligos;
  • klaidingai neteisingas kraujo perpylimas, kai grupė ir Rh faktorius nesutampa;
  • autoimuninės ligos;
  • lėtinė vilkligės eritema;
  • kepenų audinio uždegimas;
  • leukemija;
  • kitokio pobūdžio neoplazmos;
  • kraujavimas pilvo ertmėje po traumos;
  • steroidų vartojimas;
  • vaistų nuo uždegimo ir antibakterinių preparatų vartojimas.

Nustatytas hiperbilirubinemijos vystymosi sindromas neigiamai veikia nervų sistemą. Taip pat dėl ​​to gali atsirasti kūno apsinuodijimas.

Jei bilirubino augimas kartu su ligomis, tokiomis kaip hepatitas ir cirozė, padidėja, tai rodo, kad paciento būklė yra labai rimta. Tai gali atsirasti po cholecistektomijos.

Jei ši būklė atsiranda nėštumo metu, tai reiškia, kad dėl estrogeno pasireiškė tulžies sąstingis. Nors tai retai pasitaiko, vis tiek reikia kreiptis į gydytoją, kuris numatys egzaminą, taip išvengsime rimtų patologijų.

Kiekviena ligos forma ir rūšis turi savo ICD-10 kodą.

Klasifikacija

Ši patologija turi savo klasifikaciją:

  • Funkciniai sutrikimai, diagnozuoti suaugusiesiems. ICD-10 kodas: E80 yra bendrinis kodas, tačiau taip pat yra ICD-10 kodas veislėms (sindromams). Pavyzdžiui: už TLK-10 kodas - E80.4 - Gilbertas sindromas kodas TLK-10 - E80.5 - Crigler sindromas kodas TLK-10 - E80.6 - Dubinas sindromas - Johnson sindromas Rotoriaus. Taip pat yra kodas ICD-10 - E80.7 - nestabilus bilirubino metabolizmas.
  • Paveldima hiperbilirubinemija - ICD-10 kodas - D55-D58.
  • naujagimiams - ICD-10 kodas - P50 - P61.

Konkrečiau, ši patologija suskirstyta į šias rūšis:

  • Benign hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė gelta, labai retai tai yra pertraukiama. Manoma, kad tai yra paveldima hiperbilirubinemija. Pavadinimas "gerovė" turi kolektyvinį pobūdį. Tai reiškia metabolizmo procesų sutrikimus, susijusius su bilirubino kiekiu. Pagrindinis šios ligos simptomas yra geltona oda ir akių sklerura. Ši būklė gali pasireikšti po sunkios streso, po operacijos ar infekcinės ligos nėštumo metu.
  • Nekonjuguota hiperbilirubinemija arba tiesioginė hiperbilirubinemija. Jis pasižymi netiesioginio bilirubino padidėjimu. Dažniausiai tai vyksta hemolizės metu. Tai hiperbilirubinemija pasitaiko naujagimiams, kuriems yra diagnozuota hemolizinė liga, ir pacientų, sergančių paveldima forma hemolizinė anemija, raudonųjų kraujo kūnelių, kai žala atsirado. Daugeliu atvejų tai atsitinka, kai organizmas apsinuodijamas, kepenų cirozė, taip pat ūmus ar lėtinis hepatitas. Tokio hepatito komplikacija yra pohepatito hiperbilirubinemija.
  • Konjugacinis hiperbilirubinemijos vystymasis yra tiesioginis bilirubino padidėjimas, kitaip tariant, fiziologinė gelta. Daugiausia diagnozuota ankstyvuose kūdikiams, nes jų kepenų fermentų sistema dar nėra išvystyta. Toks hiperbilirubinemija ankstyvuose kūdikiams pirmieji simptomai pasireiškia tik trečią dieną. Per savaitę ji tęsiasi, o tada atsisako. Priešlaikinio kūdikio atveju jis praeis per tris savaites, o mažiems vaikams - per dvi savaites.
  • Laikina hiperbilirubinemija, diagnozuota 70% naujagimių. Tai pasireiškia dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Visiškai pasireiškė trečią dieną po gimimo. Šlapimo ir išmatų spalva lieka nepakitusi. Kai kuriems vaikams tai pasireiškia nuolatiniu mieguistumu, prasta apetitu ir retais atvejais - izoliuota vemija. Simptomai pasireiškia visą savaitę, kartais ir daugiau. Tokioje situacijoje padės gydytojas, paskiriantis veiksmingą gydymą. Ši patologijos forma beveik niekada nesudaro komplikacijų.

Neseniai gelta naujagimiams vis labiau buvo diagnozuota.

Simptomatologija

Kiekvienu atveju hiperbilirubinemija simptomus labai akivaizdžiai rodo. Labiausiai būdinga geltona odos spalva, akių sklera, burnos žievė.

Be to, atsiranda šie simptomai:

  • skausmo jausmas dešinėje pusrutulyje;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • rėmuo, kartumo jausmas burnoje;
  • bendras silpnumas, atsisakymas valgyti, apatija;
  • nuotaikos svyravimai;
  • mieguistumas;
  • retas ir trumpalaikis sinkopas;
  • neurologiniai sutrikimai;
  • šlapimas tampa tamsus;
  • niežėjimas yra odos;
  • aštrus svorio kritimas.

Jei tokia patologija atsirado nėštumo metu, klinikinę įvaizdį gali papildyti tokie simptomai:

  • nuolatinis nuovargio, mieguistumo jausmas;
  • bendras negalavimas ir silpnumas;
  • apetito sutrikimas;
  • jei yra lėtinės ligos, tada jos gali pasunkėti.

Pacientai, kuriems yra diagnozuota su funkciniu hiperbilirubinemija nesudėtingai, nejaučia jokio diskomforto dėl palpuojami kepenyse, organizmas negali padidinti dydžio.

Vidutinio sunkumo ir sunkių ligos stadijų, tokių kaip netiesioginė hiperbilirubinemija, kepenys yra padidėjusi ir skausminga. Šios formos patologinio proceso variacijos yra Gilberto sindromas.

Jei geltona odos spalva yra vienintelis klinikinis požymis, o papildomi sveikatos sutrikimo simptomai nėra nustatomi net diagnozuojant, nustatoma gerybinė hiperbilirubinemija arba įgimta hiperbilirubinemija.

Diagnostika

Pirminį egzaminą atlieka bendrosios praktikos gydytojas:

  • pirma jis atlieka vizualinį patikrinimą;
  • renka paciento istoriją.

Tolesnė diagnozė gali apimti šiuos tyrimus:

  • bendras klinikinis ir išsamus biocheminių kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas ir išmatos;
  • Pilvo ultragarsas;
  • Kepenų ultragarsas;
  • kepenų testai.

Tokiu atveju jums gali tekti kreiptis į infekcinių ligų specialistą, hematologą, imunologą, nefrologą. Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma patologija ir nustatomas tinkamas gydymas.

Gydymas

Gydant hiperbilirubinemiją, gydymas turi būti išsamus. Jei paaiškėja, kad pacientas hemolizinė anemija, turėtų pasikonsultuoti su Hematologas, ypač jei tai patologija diagnozuojama nėščioms moterims.

Narkotikų terapija apima:

  • antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatorių vartojimas;
  • priešuždegiminiai vaistai;
  • antioksidantai (jei reikia), pavyzdžiui, Enterosgel;
  • Ursodeoksicholio rūgšties preparatai, pavyzdžiui, Ursosan;
  • Fenobarbitalio, mažinančio bilirubino kiekį;
  • fitoterapinis gydymas.

Be to, pacientui rekomenduojama peržiūrėti dietą. Iš meniu reikia išskirti aštrus, aštrus, riebus, keptas. Be to, per terapinių procedūrų praėjimo laikotarpį alkoholis negali gerti.

Prevencija

Kaip prevencinę priemonę reikėtų laikytis šių rekomendacijų:

  • tam tikros dietos laikymasis su kenksmingų produktų ribojimu;
  • atsisakyti blogų įpročių, ypač alkoholinių gėrimų vartojimo;
  • neperkraukite kūno fiziniu krūviu;
  • reikia vengti stresinių situacijų.

Jei patologija diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, prognozė bus palanki. Tačiau prognozė vis dar priklauso nuo ligos vystymosi laipsnio ir susijusių patologinių procesų.

Jei manote, kad Jums yra Hiperbilirubinemija ir šiai ligai būdingi simptomai, gydytojai gali jums padėti: gydytojas, pediatras, gastroenterologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Reaktyvusis hepatitas yra patologinis procesas, dėl kurio atsiranda distrofiniai ir uždegiminiai procesai kepenyse. Dažniausiai ši liga vystosi dėl lėtinių gastroenterologinių negalavimų, sisteminių ir kitų ligų. Reikėtų pažymėti, kad nespecifinis reaktyvusis hepatitas, priešingai viruso, toksiškoms ir kitoms šios ligos formoms, gerai reaguoja į gydymą.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Daugiausia liga įtakos moterų ir jauno amžiaus gelta išsivysto kaip tulžies akmenligės pasekmė, ir vidutinio amžiaus ir pagyvenusių moterų liga yra naviko procesus organizme padarinys. Liga gali būti ir kiti pavadinimai - obstrukcinė gelta, kepenyse cholestazė ir kiti, tačiau šių patologijų esmė yra vienas ir tai pažeidžia tulžies srauto, kuris veda prie konkrečių simptomų ir sutrinka žmogaus būklę.

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Kriptogeninis hepatitas - tai šio organo ląstelių uždegiminio proceso raida. Patologija gali pasireikšti ūminiu ar lėtiniu formatu, tačiau bet kuriuo atveju sukelia pavojingų komplikacijų atsiradimą. Neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus dėl to, kad gastroenterologijos specialistai atrinko daugelį priežasčių. Kai kuriais atvejais tai yra dėl to, kad medicinos įstaigoje nėra tinkamos techninės bazės, padedančios nustatyti ligos provokatorius.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių (P59)

Neįtraukta:

  • dėl įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų (E70-E90)
  • branduolinė gelta (P57.-)

Neonatinė gelta dėl buvusio bilirubino konjugacijos, susijusio su priešlaikiniu gimdymu

Giant ląstelių hepatitas vaisiui ar naujagimiui

(Idiopatinis) vaisius ar naujagimio hepatitas

Neįtraukiama: įgimtas virusinis hepatitas (P35.3)

Fiziologinė gelta (sunki) NOS

Paieška pagal tekstą ICD-10

Paieška pagal ICD-10 kodą

Abėcėlių paieška

ICD-10 klasės

  • Aš Kai kurios infekcinės ir parazitinės ligos
    (A00-B99)

Rusijoje Tarptautinė ligų klasifikacija (10-oji TBK-10) buvo priimta kaip vienas norminis dokumentas, pagal kurį būtų atsižvelgiama į visų skyrimų viešųjų skambučių į gydymo įstaigas priežastis, mirčių priežastis.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas yra šeiminė gelta, sukelta nekonjuguotos, nehemolitinės hiperbilirubinemijos dėl nepakankamo kepenų fermento uridino difosfato gliukuroniltransferazės (PDHT).

Pirmą kartą Gilbert sindromas buvo aprašytas 1901 metais Prancūzijos gydytojų ir AugustineGilbert PierreLereboullet. Gilberto sindromas - tai ligos, kurioms būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas. Genetinių ligų substratas yra prieinami papildomą dinukleotido ir UGT1A1 TATA promotoriaus regione geno, esančio chromosomos 2

Daugeliu atvejų Gilberto sindromo klinikiniai simptomai atsiranda 12-30 metų amžiaus pacientams.

Gilberto sindromas pasireiškia gelta epizodais, kurie atsiranda spontaniškai ir išsisklaido patys. Šie epizodai gali būti užfiksuojamas dehidratacija, alkoholio vartojimas, badavimo, menstruacijų (moterims), stresinių situacijų, padidinus fizinį aktyvumą, gretutines infekcines ligas. Pacientai skundžiasi dėl nuovargio ir diskomforto pilvo ertmėje.

Bilirubino kiekis serume gali padidėti iki 6 mg / dL (102,6 μmol / l). Tačiau daugeliui pacientų šis skaičius neviršija 3 mg / dL (51,3 μmol / L). Tiesioginio bilirubino kiekis yra mažesnis nei 20%. 30% atvejų bilirubino kiekis išlieka normalus.

Gilberto sindromo diagnozė yra pagrįsta šeimos istorija, klinikinėmis apraiškomis, laboratorinių tyrimų metodų (bendrųjų, biocheminių kraujo tyrimų, provokuojančių testų) rezultatais.

Ligos paūmėjimų gydymui naudojami vaistai (fenobarbitalis, ziksorinas), dėl kurio įvedamas fermento PDHHT aktyvumas, dalyvaujant bilirubino konjugacijos procese.

Yra "įgimtas" Gilberto sindromo variantas, kuriame ligos simptomai pasireiškia 12-30 metų amžiaus be ankstesnio ūminio virusinio hepatito ir Gilberto sindromo, pasireiškiančio po ūminio virusinio hepatito.

Pastaruoju atveju diagnozuojama pohepatito hiperbilirubinemija. Tai gali būti susijusi ne tik su klinikiniu genetinio defekto įgyvendinimu, bet ir su lėtinio virusinio hepatito vystymu. Todėl pacientams, sergantiems pohepatitu hiperbilirubinemija, reikia diferencijuoti Gilberto sindromą su lėtiniu virusiniu hepatitu.

Jungtinėse Valstijose Gilberto sindromo dažnis yra 3-7% bendrame populiacijoje.

Pasaulio sindromo paplitimo lygis gali skirtis (0,5-10%), kuris yra diagnozavimo kriterijų skirtumas. Be to, šie skirtumai taip pat yra susiję su molekulinių genetinių tyrimų rezultatais, kurių metu Gilberto sindromu buvo nustatytas genetinis defektas. Jis susideda iš UGT1A1 (1q21 q23) gogo promotoriaus regione A (TA) 6TAA, esančio 2 chromosomos, kuris koduoja enzimą UDPHT, papildomą dinukleotido TA (timino adeniną), todėl susidaro regionas A (TA) 7TAA. Nustatyta, kad TATAA svetainės polimorfizmas stebimas 36 proc. Afrikos gyventojų ir tik 3 proc. Azijos regiono gyventojų.

Gilberto sindromas dažnai pasireiškia vyrams nei moterims (2-7): 1.

Gilberto sindromas yra diagnozuotas po brendimo, nes slopinamasis hormonų poveikis bilirubino konjugacijai.

Kas yra konjugacijos gelta: kodai TBT 10 ir hipotirozė

Bilirubinas yra vienas iš pagrindinių tulžies komponentų, kuris yra hemoglobino metabolizmo produktas. Kraujuje jis kraunasi į dvi dalis: tiesioginę ir netiesioginę. Tiesioginis bilirubinas (konjuguotas arba susietas) yra netoksiškas. Taip yra dėl to, kad jo oda gali tapti geltona, kuri yra būdinga daugelio ligų požymiams.

Netiesioginis bilirubinas arba nemokamas laikomas toksiškiausias, nes tai gali sukelti ląstelių sutrikimą. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacijos gelta, apie kurią bus kalbama šiandieniniame straipsnyje.

Konjugacijos gelta - kas tai?

Konjugacijos gelta yra tokia gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gaminimo. Dažnai panašų reiškinį galima pastebėti vaikams naujagimio laikotarpiu, tačiau jis neapsaugo suaugusiųjų.

Palyginkite su kitų tipų gelta gali skaityti apie juos atskirose medžiagose:

Kas sukelia konjugacijos gelta?

Gelta yra susijusi su netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio sutrikimu, dėl kurio jo perėjimas į tiesioginę frakciją nepasireiškia. Priežastis gali būti:

  • Kūdikio nenormalumas;
  • Deguonies trūkumas (hipoksija) nėštumo metu;
  • Sužalojimai gimdymo metu;
  • Fermentų ir įgimtų kepenų patologijų trūkumas (Gilberto sindromas, Crigler-Nayyar liga, Lyceo-Driscol sindromas);
  • Įgimtas hipotiroidizmas (TBT kodas 10 E03) ir kitos endokrininės sistemos ligos;
  • Tam tikrų vaistų priėmimas.

Veislės konjugacijos gelta

Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:

Fiziologinė gelta naujagimiams

Gimdymo gelta naujagimiams stebimas kas antrą vaiką, netgi gana sveika. Pirmieji simptomai prasideda maždaug 2 dienas po gimdymo ir dingsta trečiąja gyvenimo savaitę.

Toks gelta yra atsakas į kai kuriuos organizmo pokyčius. Jis pradeda vystytis dėl nepakankamo kepenų fermentų sistemų funkcionavimo, dėl kurio bilirubino metabolizmas lėtėja. Tulžies komponentas kaupiasi kraujyje, o tai paaiškina odos pageltimą. Kiti nerimą kelianti simptomai dažniausiai nerimą kelia vaikui.

Specialus preparatas, pagamintas iš natūralių medžiagų.

Narkotiko kaina

Gydymo apžvalgos

Pirmieji rezultatai jaučiami po savaitės administravimo.

Skaitykite daugiau apie vaistą

Tik 1 kartą per dieną, 3 lašai

Naudojimo instrukcijos

Fiziologinė gelta ankstyvuose kūdikiams

Gelta ankstyvuose kūdikiams yra sunkesnė negu ilgalaikiuose. Odos dažymas dažniausiai būna 5-6 dienos ir trunka mėnesį.

Didelis bilirubino kiekis mažame vaiko kraujyje (laboratorinės vertės yra tokios pat kaip 171 μmol / L ir aukščiau) gali sukelti branduolinę gelta, pavojingą būklę, galinčią sukelti smegenų pažeidimą. Be aiškios spalvos, vaikas jaučiasi bendras negalavimas, susižaloja lėtai, gali pasirodyti mėšlungis. Ši sąlyga reikalauja skubios pagalbos.

Paveldima gelta

Yra trijų tipų paveldima gelta:

  1. Gilberto sindromas (ICD-10 kodas E80.4) būdingas genetiniams sutrikimams kepenų fermentų formavime. Tinkamai gydant, garantuojama palanki prognozė.
  2. Crigler-Nayar sindromas yra fermento, atsakingo už bilirubino keitimą, trūkumas. Tai gali sukelti branduolinės gelta, taigi tai yra pavojinga būklė, kuriai reikalingas tinkamas gydymas.
  3. Lyceum-Driskol ligos atveju, dėl kepenų fermentų nepakankamumo atsiranda gelta, ši sąlyga yra laikina. Galima išvengti rimtų pasekmių nustatymo laiku.

Gelta kūdikiams maitinant krūtimi

Krūties pieno gelta arba, kaip dar vadinama, Avinų sindromas (nėščiosios gelta) būdingas bilirubino padidėjimu kūdikio kraujyje dėl reakcijos į kai kurias motinos pieno sudedamąsias dalis. Ši sąlyga nereikalauja nutraukti maitinimą krūtimi ir yra laikina.

Medicininė gelta

Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levomecitinas, vitaminas K. Su narkotikų, sukeliančių gelta, panaikinimas, visi jo pasirodymai išnyksta.

Patologinė gelta

Ši gelta formuojama dėl įvairių sutrikimų organizmo sistemose, įskaitant endokrininę sistemą. Patologinė gelta yra padalinta į: mechaninę, hemolizinę ir parenchiminę. Jei fiziologinė gelta gali perduoti savaime, tada patologinė forma be gydymo gali sukelti komplikacijų atsiradimą.

Diagnozė ir gydymas

Gelta reikalauja savalaikės diagnozės ir diferencijavimo. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas su vėmimu ir karščiavimas.

Jei yra įtariama patologinė forma, gydytojas turi nustatyti daugybę laboratorinių tyrimų (šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentiniai tyrimai (ultragarsu). Ištyrus kraujo ir išmatų kiekį, nustatomas bilirubino kiekis.

Gelenimosi gydymas gali skirtis priklausomai nuo jo atsiradimo formos ir priežastys. Terapijos tikslas yra aktyvuoti visą kepenų funkcionavimą. Gydymo režimą ir procedūros trukmę nustato gydytojas. Kova su gelta:

  • Fototerapija;
  • Infuzijos terapija
  • Barbituratų ir hormoninių agentų priėmimas;
  • Kraujo perpylimas

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas vaikų, sergančių gelta, maitinimu. Žindymas neturėtų sustoti, priešingai, vaikas turi valgyti bent 7 kartus per dieną. Išleidus ligoninę, būtina stebėti vaiko būklę. Daugeliu atvejų konjugacijos gelta atsiranda 3 savaičių amžiaus, jei odos spalva tampa ryškesnė arba vaikas tampa vangus ir mieguistas, todėl kuo greičiau turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Vaikų hiperbilirubinemija pagal MKB 10

Gerybinė hiperbilirubinemija: diagnozė ir gydymas

Gerybinės hiperbilirubinemijos apibrėžimas

Gerybiška hiperbilirubinemija yra savarankiška liga, įskaitant pigmentinę hepatoziją, paprastą šeimos cholemiją, pertraukią gelta, nehemolitinę šeiminę gelta, konstitucines kepenų disfunkcijas, sulaikymo gelta ir funkcinę hiperbilirubinemiją. Liga pasireiškia pakitusiomis ar lėtinėmis geltais, akivaizdu, kad kepenų funkcija yra nenormali ir jos struktūra be pastebimų sutrikimų. Nėra akivaizdžių cholestazės ir hemolizės simptomų.

Priežastys

Daugeliu atvejų suaugusiems gerybine hiperbilirubinemija - tai šeimos pobūdžio ligos, kurios yra perduodamos dominuojančia tvarka. Tai patvirtina medicinos praktika.

Ligos priežastis yra nepakankamas keitimasis bilirubinu. Serume ši medžiaga padidėja arba yra užkrėstų arba pernešama į plazmos kepenų ląsteles pažeidimas.

Panašios būklės yra galimos tais atvejais, kai yra susilpnėjęs bilirubino ir gliukurono rūgšties rišantis procesas, kurį galima paaiškinti nuolatiniu ar laikinu šio fermento trūkumu, pvz., Gliukurontrapsferaze.

Provokuojantys veiksniai

Klasikinis ligos progresavimas yra skleros pagreitėjimas, o kai kuriais atvejais, ne visada, gali pasirodyti odos dėmės. Hiperbilirubinemijos pasireiškimai dažnai būna pertraukiami, retais atvejais jie yra nuolatiniai, neperduodami.

Skydliaukės padidėjimą gali sukelti šie veiksniai:

  • ryškus fizinis ar nervų išsekimas;
  • infekcijų paūmėjimas, žarnų trakto pažeidimas;
  • vaistų imunitetas;
  • katarinės ligos;
  • įvairios chirurginės intervencijos;
  • alkoholio vartojimas.

Simptomai ligos

Be to, sklera ir oda yra gelsvos spalvos, pacientai jaučia sunkumą į dešinę pusrutulį. Yra atvejų, kai yra dispepsiniai simptomai - pykinimas, vėmimas, sutrikusi išmatos, apetito stoka, padidėjęs dujų susidarymas žarnyne.

Hiperbilirubinemijos apraiškos gali sukelti astenovegetinius sutrikimus, kurie pasireiškia depresija, silpnumu ir greitu nuovargiu.

Gerybinės hiperbilirubinemijos sindromas

Gerbiama hiperbilirubinemija medicinos praktikoje apima septynis įgimtus sindromus:

Visi šie sindromai atsiranda dėl bilirubino metabolizmo pažeidimo, jei kraujyje padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis, kuris kaupiasi audiniuose. Bilirubino konjugacija vaidina milžinišką vaidmenį organizme, labai toksiškas bilirubinas paverčiamas mažai toksiška į diglukoronidą - tirpus junginį (konjuguotą bilirubiną). Laisvoji bilirubino forma lengvai patenka į elastinius audinius, lieka gleivinėse, odoje, kraujagyslių sienose, todėl sukelia geltonumą.

Criggler-Nayar sindromas

Ligos patogenezė atsiranda dėl to, kad nėra tokio fermento kaip UDHPT (fermento urindino-5-difosfato gliukuroniltransferazės). Šio sindromo 1 tipo atveju UDHHT visiškai nėra, laisvas bilirubino kiekis gerokai padidėja, rodikliai pasiekia 200 μmol / l ir dar daugiau. Po gimimo pirmąją dieną hematoencefalinės barjero pralaidumas yra didelis. Smegenyse (pilkoje medžiagoje) yra greitas pigmento kaupimasis, išsivystęs geltona branduolinė gelta. Cordiamino testas gerybinės hiperbilirubinemijos diagnozei, kai fenobarbitalis yra neigiamas.

Dabino-Džonsono sindromas

Morfologinė būdinga savybė - šokolado spalvos kepenys, kur didelė grubių granulių pigmento kaupimasis. Sindromo apraiškos: nuolatinė gelsva, pasikartojantis niežėjimas, skausmas hipochondrijoje dešinėje pusėje, asteniniai simptomai, dispepsija, blužnis ir kepenys. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Yra ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo ir nėštumo laikotarpiu pavojų.

Bendras bilirubino kiekis neviršija 100 μmol / l, laisvas ir susietas bilirubino santykis yra 50/50.

Šio sindromo gydymas nebuvo sukurtas. Sindromas neturi įtakos gyvenimo trukmei, tačiau baimės kokybė dėl šios patologijos pablogėja.

Gerybinė hiperbilirubinemija - Gilberto sindromas

Bilirubinas yra vienas iš svarbiausių tulžies pigmentų, kuris yra tarpinis hemoglobino skilimo produktas, kuris dalyvauja deguonies transporte.

Gilberto sindromas apima fermentopatišką gerybinę hiperbilirubinemiją (pigmentinę hepatozę). Paprastai atsiranda dėl netiesioginės (nekonjuguotos) tulžies pigmentų frakcijos. Taip yra dėl genetinių kepenų defektų. Kursas yra gerybinis - dideli pokyčiai kepenyse, pasireiškia stiprus hemolizė.

Gilberto sindromo simptomai

Gilberto sindromas neturi ryškių simptomų, atsiranda su minimaliomis apraiškomis. Kai kurie gydytojai nesvarsto sindromo kaip ligos, tačiau nurodo jo organizmo fiziologines savybes.

Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejų yra vidutinio sunkumo gelta su gleivinių, odos, akių skleruro dėmių rodikliais. Kiti simptomai yra arba lengvi, arba nematomi.

Galimi minimalūs neurologiniai simptomai:

Dar retais Gilberto sindromo simptomais yra virškinimo sutrikimai (dispepsija):

Gerybinė hiperbilirubinemija: gydymas

Vitamino terapija šiais atvejais yra naudinga cholereticinių vaistų vartojimas. Negalima sergančiųjų ir elgesio specialių SPA procedūrų.

Gilberto gerybine hiperbilirubinemija taip pat nereikalauja specialaus gydymo. Pacientai turi laikytis tam tikrų gairių, kad nesukeltų ligos paūmėjimo.

Jei atsiranda gelta, gydytojas gali paskirti keletą vaistų.

Kai šiomis rekomendacijomis laikomasi, pacientai turi normalią bilirubino koncentraciją, ligos simptomai pasirodo daug rečiau.

Kas yra konjugacijos gelta: kodai TBT 10 ir hipotirozė

Netiesioginis bilirubinas arba nemokamas laikomas toksiškiausias, nes tai gali sukelti ląstelių sutrikimą. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacijos gelta, apie kurią bus kalbama šiandieniniame straipsnyje.

Konjugacijos gelta # 8212; kas tai?

Konjugacijos gelta yra tokia gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gaminimo. Dažnai panašų reiškinį galima pastebėti vaikams naujagimio laikotarpiu, tačiau jis neapsaugo suaugusiųjų.

Palyginkite su kitų tipų gelta gali skaityti apie juos atskirose medžiagose:

Kas sukelia konjugacijos gelta?

Gelta yra susijusi su netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio sutrikimu, dėl kurio jo perėjimas į tiesioginę frakciją nepasireiškia. Priežastis gali būti:

Veislės konjugacijos gelta

Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:

Fiziologinė gelta naujagimiams

Gimdymo gelta naujagimiams stebimas kas antrą vaiką, netgi gana sveika. Pirmieji simptomai prasideda maždaug 2 dienas po gimdymo ir dingsta trečiąja gyvenimo savaitę.

Fiziologinė gelta ankstyvuose kūdikiams

Gelta ankstyvuose kūdikiams yra sunkesnė negu ilgalaikiuose. Odos dažymas dažniausiai būna 5-6 dienos ir trunka mėnesį.

Paveldima gelta

Yra trijų tipų paveldima gelta:

Gelta kūdikiams maitinant krūtimi

Medicininė gelta

Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levomecitinas, vitaminas K. Su narkotikų, sukeliančių gelta, panaikinimas, visi jo pasirodymai išnyksta.

Patologinė gelta

Diagnozė ir gydymas

Gelta reikalauja savalaikės diagnozės ir diferencijavimo. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas su vėmimu ir karščiavimas.

Jei yra įtariama patologinė forma, gydytojas turi nustatyti daugybę laboratorinių tyrimų (šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentiniai tyrimai (ultragarsu). Ištyrus kraujo ir išmatų kiekį, nustatomas bilirubino kiekis.

  • Fototerapija;
  • Infuzijos terapija
  • Barbituratų ir hormoninių agentų priėmimas;
  • Kraujo perpylimas

Kas yra konjugacijos gelta: kodai TBT 10 ir hipotirozė

Netiesioginis bilirubinas arba nemokamas laikomas toksiškiausias, nes tai gali sukelti ląstelių sutrikimą. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacijos gelta, apie kurią bus kalbama šiandieniniame straipsnyje.

Konjugacijos gelta # 8212; kas tai?

Konjugacijos gelta yra tokia gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gaminimo. Dažnai panašų reiškinį galima pastebėti vaikams naujagimio laikotarpiu, tačiau jis neapsaugo suaugusiųjų.

Palyginkite su kitų tipų gelta gali skaityti apie juos atskirose medžiagose:

Kas sukelia konjugacijos gelta?

Gelta yra susijusi su netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio sutrikimu, dėl kurio jo perėjimas į tiesioginę frakciją nepasireiškia. Priežastis gali būti:

Veislės konjugacijos gelta

Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:

Fiziologinė gelta naujagimiams

Gimdymo gelta naujagimiams stebimas kas antrą vaiką, netgi gana sveika. Pirmieji simptomai prasideda maždaug 2 dienas po gimdymo ir dingsta trečiąja gyvenimo savaitę.

Fiziologinė gelta ankstyvuose kūdikiams

Gelta ankstyvuose kūdikiams yra sunkesnė negu ilgalaikiuose. Odos dažymas dažniausiai būna 5-6 dienos ir trunka mėnesį.

Paveldima gelta

Yra trijų tipų paveldima gelta:

Gelta kūdikiams maitinant krūtimi

Medicininė gelta

Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levomecitinas, vitaminas K. Su narkotikų, sukeliančių gelta, panaikinimas, visi jo pasirodymai išnyksta.

Patologinė gelta

Diagnozė ir gydymas

Gelta reikalauja savalaikės diagnozės ir diferencijavimo. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas su vėmimu ir karščiavimas.

Jei yra įtariama patologinė forma, gydytojas turi nustatyti daugybę laboratorinių tyrimų (šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentiniai tyrimai (ultragarsu). Ištyrus kraujo ir išmatų kiekį, nustatomas bilirubino kiekis.

  • Fototerapija;
  • Infuzijos terapija
  • Barbituratų ir hormoninių agentų priėmimas;
  • Kraujo perpylimas

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas (pagal ICD-10 E80.4)

Gilbert sindromas (paprasta šeimos cholehemia, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė netiesioginis hiperbilirubinemija, nonhemolytic šeimos gelta) - Pigmentinis steatozė, būdinga vidutinio pertrūkiais padidėjimas turinio nesaisto (netiesiogiai) bilirubino kiekis kraujyje, dėl pažeidimo intraceliulinės transporto bilirubino hepatocitų į jos ryšį su gliukurono rūgštimi vietoje, hiperbilirubinemijos laipsnio sumažėjimas veikiant fenobarbitaliui ir autosominiam dominuojančiam tipui IAOD. Ši gerybinga, bet chroniškai plinta liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Prancūzijos gastroenterologo Augustino Nicolas Gilberto.

Dažniausiai būdinga paveldima pigmentinė hepatozė, kurią nustato 1-5% gyventojų. Sindromas paplitęs tarp europiečių (2-5%), azijiečių (3%) ir afrikiečių (36%). Liga pirmiausia pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje, 8-10 kartų dažniau vyrams.

Iš sindromo patogenezę yra pažeidimas fiksavimo bilirubino kraujagyslių polių hepatocitų mikrosomas, sumažėjusi savo transporto glutationo S-transferazės, bilirubino, nekonjuguotas tiekti į hepatocitų mikrosomomis ir nepilnavertiškumo uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosominiu fermento, naudojant iš kurių bilirubino konjugacija su gliukurono rūgšties ir kitų rūgščių. Ypatinga ypatybė yra nekonjuguoto bilirubino kiekio padidėjimas, kuris netirpsta vandenyje, bet gerai tirpsta riebaluose, todėl jis gali sąveikauti su ląstelių membranų, ypač smegenų, fosfolipidais, kurie paaiškina jo neurotoksiškumą. Yra mažiausiai dvi Gilberto sindromo formos. Vienam iš jų būdingas bilirubino klirensas sumažėja be hemolizės, o antras - hemolizės fone (dažnai paslėptas).

Morfologiniams kepenų pokyčiams būdinga hepatocitų riebalinė distrofija ir gelsvai rudos spalvos pigmento lipofuscino kaupimasis kepenų ląstelėse, dažnai šlaunikaulio kapilijų centre.

Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis), vartojami nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Pagal jų įtaką bilirubino kiekis kraujyje mažėja ir dyspeptiniai reiškiniai išnyksta. Gydant fenobarbitaliu, kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais minimalus vaisto kiekis (0,05 g) nustatomas prieš miegą, todėl jį galite vartoti ilgą laiką. Vartojant ziksoriną, geras vaisto toleravimas yra šalutinis poveikis.

Yra Zixorin abejonių: nuo 1998 metų. jo platinimas Rusijoje yra draudžiamas, o gamintojas (Gideonas Richteris) jo nebeteikia.

Kordiaminą galite vartoti 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną per savaitę. Dėl to, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaziu, rekomenduojama vartoti choleracinių žolių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbaros druskos kanalus. Jei bilirubinas pasiekia 50 μmol / l, kartu su bloga sveikata, tada galima vartoti fenobarbitalį per trumpą kursą (30-200 mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų dalis, kaip barbawal, Corvalol ir valocordin, todėl kai kurie nori vartoti šiuos lašus (20-25 lašus 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.

Konjuguotojo bilirubino pašalinimas (padidėjęs diurezė, aktyvintoji anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);

Jau cirkuliuojančio bilirubino susiejimas su krauju (1 val dozė 1 g / kg baltymui). Ypač patartina skirti albuminą prieš pakeičiant kraujo perpylimą;

Bilirubino sunaikinimas audiniuose, tokiu būdu išlaisvinant periferinius receptorius, kurie gali susieti naujas bilirubino dalis, neleidžia jo įsiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama per fototerapiją. Maksimalus poveikis stebimas 450 nm bangos ilgyje. Mėlyna lemputė yra efektyvesnė, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis dedamas 40-45 cm atstumu virš kūno. Akys turi būti apsaugotos.

Noras vengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir psichinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)

Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas.

Vitaminų terapija - ypač B grupės vitaminai.

Rekomenduojami choleretic fondai.

Lėtinės infekcijos uždegiminių ligų gydymas ir esamos tulžies takos patologijos gydymas.

Kritiniais atvejais - keisti kraujo perpylimą.

Galimi kursų priėmimo hepatoprotektoriai: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagoga, kai pasunkėjimai

Klinikiškai pasirodė ne anksčiau kaip 20 metų amžiaus. Dažnai pacientas nežino, kad jis kenčia nuo gelta, kol jis nustatomas klinikiniu tyrimu ar laboratoriniais tyrimais.

Fizinio tyrimo metodai

- apklausa - pasikartojančių silpnosios gelta epizodų, pasireiškiančių dažniau po fizinio įtampos ar infekcinės ligos, įskaitant gripą, pasibaigus pasninkui ar mažai kalorijų dietos pasireiškimo istorija, tačiau pacientams, kuriems yra hemolizė, bilirubino koncentracija negerėja vartojant badą;

- apžiūra - subikterinis gleivinės ir oda.

- pilnas kraujo tyrimas;

- šlapimo tyrimas;

- kraujo bilirubino kiekis - bendras bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginės frakcijos;

- bandymas su badu - bilirubino koncentracijos padidėjimas dėl bado fono. Per 48 valandas pacientas gauna maistą, kurio energinė vertė yra 400 kcal per dieną. Pirmąją tyrimo dieną tuščiam skrandžiui ir po dviejų dienų nustatomas serumo bilirubino kiekis. Pakėlus 50 - 100% mėginio, jis laikomas teigiamu.

- bandymas su fenobarbitaliu - sumažinant bilirubino kiekį vartojant fenobarbitalį, sukuriant konjuguojančius kepenų fermentus;

- testas su nikotino rūgštimi - įvedant / įvedant, padidėja bilirubino koncentracija, sumažinant raudonųjų kraujo kūnelių osmosinį atsparumą;

- sterokoblino išmatų tyrimas - neigiamas;

- molekulinė diagnostika: UDHTT geno DNR analizė (TATAA lygio mutacija nustatoma vienoje iš alelių);

- kraujo fermentai: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - paprastai normaliomis vertėmis arba šiek tiek padidėjusi.

Jei yra įrodymų:

- serumo baltymai ir jų frakcijos - gali būti stebimas bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas;

- protrombino laikas - esant normalioms riboms;

- hepatito B, C, D žymekliai - žymenų nebuvimas;

- bromsulfaleino testas - sumažinus bilirubino kiekį 20%.

Instrumentiniai ir kiti diagnostikos metodai

Privalomas: pilvo organų ultragarsas - kepenų parenchimo dydžio ir būklės nustatymas; dydis, forma, sienos storis, akmenų buvimas tulžies pūsle ir tulžies latakuose.

Jei yra įrodymų: perkutaninė kepenų biopsija, turinti morfologinį biopsijos įvertinimą, - išskirti lėtinį hepatitą, kepenų cirozę.

Jei yra įrodymų: klinikinė genetika - patikrinti diagnozę.

(Crigler-Nayar sindromas, Dabin-Johnson, Rotoras), virusinis hepatitas, mechaninė ir hemolizinė gelta. Gilberto sindromo bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, nehemolitinis (apie 2 formas, iš kurių vienas yra latentinis hemolizė?). Hiperbilirubinemija. Diferencinis diagnostikos kriterijus viruso hepatitui šalinti yra tai, kad serologiniai hepatito B, C ir delta virusų vystymosi etapai nėra serumo markeriai. Kai kuriais atvejais būtina skirstyti kepenų biopsiją, kad būtų galima atskirti Gilberto sindromą nuo lėtinio hepatito ir šiek tiek ryškios klinikinės veiklos. Konjuguota hiperbilirubinemija, navikų buvimas, skausmas, tulžies sistemos ir kasos strictures, patvirtintos ultragarsu, endoskopija, CT ir tt, yra naudingos obstrukcinei geltai.

Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

- Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas.

- Niežulinė oda nėra.

- Padidėjusi kepenų liga - paprastai, paprastai šiek tiek.

- Blužnies plėtimas - ne.

- Padidėjęs bilirubino kiekis serume - daugiausia netiesioginis (nesusijęs)

- Padidėjęs šlapime esantis koproporfyrinas - ne.

- Gliukuroniltransferazės aktyvumas yra mažesnis.

- Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.

- Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija.

Darbo, maitinimo, poilsio laikymasis. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, pasninko ir hiperinsoliacijos. Pacientų mityboje, ypač paūmėjimo laikotarpiu, rekomenduojama apriboti riebios mėsos, keptų ir aštrų patiekalų, prieskonių, konservuotų maisto produktų. Alkoholio vartojimas yra nepriimtinas. Gilberto sindromas nėra atsisakymo skiepyti priežastis.

Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta. Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.


Daugiau Straipsnių Apie Kepenų

Hepatitas

Vaikų tulžies pūslės infiltracija. Kas yra pavojinga vaiko pernešimas per tulžį?

Lūžiai, taip pat tokios kaip tulžies pūslės struktūros lenkimai, būdingi organo anatominės struktūros pažeidimui, bendram jo funkcinės būklės sumažėjimui.
Hepatitas

Dieto lentelė Nr. 8 Pevzner

Nutukimas yra gana pavojinga kūno būklė, sukelia daugelį susijusių ligų. Dieto lentelė Nr. 8 "Pevzner" padės susidoroti su nutukimu, ir kiekvieną šio straipsnio dieną mes pasakysime apie jo principus ir meniu savaitę.