Cholestazės sindromas: simptomai, diagnozė, gydymas

Iki cholestazės reikia suvokti tulžies ir jo komponentų sąstingį, kai jie kaupiasi kepenyse ir nepakankamai sekretuoja į dvylikapirštę žarną. Šis sindromas yra gana dažnas ir atsiranda dėl įvairių problemų su kepenimis ir tulžies ištekėjimo būdais.

Priežastys ir vystymosi mechanizmai

Cholestazė gali atsirasti dėl bet kokių kepenų ir tulžies sistemos sutrikimų. Klinikinėje praktikoje įprasta atskirti 2 pagrindinius šios patologijos variantus:

Esant kepenų ląstelių arba intrahepatinių tulžies latakų patologijai, išsivysto intrahepatinė cholestazė. Daugeliu atvejų tai yra susijęs su tulžies susidarymo proceso sutrikimu ir žaizdos suspaudimu su tulžies mizelio struktūra. Be to, šios būklės priežastys gali būti tulžies kapiliarų pralaidumo padidėjimas, kuris sukelia skysčio netekimą ir tulžies sustorėjimą. Kitas žarnos klampumo didinimo mechanizmas gali būti baltymų molekulių iš kraujo ištekėjimas. Tai veda prie tulžies krešulių susidarymo ir sutrinka įprastą tulžies kraujotaką.

Intrahepinė cholestazė stebima tokiomis patologinėmis sąlygomis:

  • virusinis hepatitas;
  • kepenų pažeidimas dėl piktnaudžiavimo alkoholiu;
  • žalingas hepatocitus dėl narkotikų ar toksinių medžiagų;
  • skirtingo pobūdžio kepenų cirozė;
  • pirminė tulžies cirozė;
  • tulžies stasas nėštumo metu;
  • sarkoidozė;
  • granulomatozė;
  • sunkios bakterinės infekcijos;
  • antrinis sklerozuojantis cholangitas;
  • gerybinis periodinis cholestazė ir tt

Neehepatologinės cholestazės pagrindu yra tulžies nutekėjimo pažeidimas, susijęs su mechaninių užtvaros, esančios viduje didelių tulžies latakų, buvimu. Šios būklės priežastys gali būti:

  • kepenų ar bendrųjų tulžies latakų obstrukcija su naviku, akmenimis, parazitais;
  • suspaudimo tulžies išoriniu (kasos vėžys arba tulžies pūslės vėžio, dvylikapirštės žarnos spenelių didelis, ūminis pankreatitas, kepenų cistos);
  • Riebalų skilvelių siaurėjimas po operacijos;
  • tulžies trakto atresija.

Cholestazės vystymuisi svarbus vaidmuo yra tulžies rūgštims, kurios ilgalaikio stagnacijos sąlygomis gali pakenkti hepatocitams. Toksinio poveikio sunkumas priklauso nuo lipofiliškumo laipsnio. Tarp jų yra toksiškiausias:

  • chenodeoxycholic;
  • deoksicholas;
  • litocholio rūgštis.

Remiantis visuotinai pripažinta klinikine praktika, yra:

  1. Dalinis tulžies sąstingis (sumažinus išskiriamos tulžies kiekį).
  2. Dissocijuota cholestazė (uždelkite tik atskirus tulžies komponentus).
  3. Bendras sąstingis su tulžimi nutraukus jo gavimą žarnyne.

Simptomai

Su cholestaze klinikinis vaizdas yra susijęs su:

  • per didelė tulžies komponentų koncentracija kepenyse ir audiniuose;
  • tulžies stoka (arba jos kiekio sumažėjimas) virškinimo trakte;
  • tulžies rūgščių ir kitų tulžies komponentų toksinis poveikis kepenų struktūroms.

Cholestazės patologiniai simptomai gali turėti skirtingą sunkumo laipsnį, kuris priklauso nuo:

  • pagrindinės ligos pobūdis;
  • hepatocitų išskyrimo funkcijos pažeidimai;
  • kepenų nepakankamumas.

Tarp jų yra pagrindiniai:

  • niežulys odos;
  • gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
  • virškinimo ir absorbcijos procesų pažeidimas;
  • balinti išmatos;
  • silpni skrandžiai su nemaloniu kvapu;
  • tamsus šlapimas;
  • ksantomos ant odos (cholesterolio nuosėdos);
  • padidėjęs kepenys.

Ksantomų susidarymas atspindi lipidų kaupimąsi organizme. Jie gali būti matomi ant kaklo ir delnų, nugaros ir krūtinės, taip pat ant veido (aplink akis). Sumažinus cholesterolio koncentraciją kraujyje, jie išnyksta.

Liga gali būti ūmus ir lėtinis. Ilgalaikis cholestazės egzistavimas atsiranda dėl sutrikusio virškinimo ir absorbcijos simptomų, susijusių su riebaluose esančių vitaminų ir mikroelementų trūkumu.

  • Dėl vitamino A trūkumo regėjimas sutrinka (ypač tamsoje esančių akių adaptavimas) ir gali pasireikšti hiperkeratozė.
  • Kalcio ir vitamino trūkumas sukelia kaulų pažeidimą - kepenų osteodystrofiją, kurią rodo kaulų skausmas ir tendencija spontaniškai lūžiams.
  • Vitamino K trūkumas sukelia protrombino laiko ir hemoraginės sindromo padidėjimą.
  • Vario metabolizmo sutrikimas sukelia jo kaupimąsi tulžies ir kepenų ląstelėse.

Pacientams, sergantiems lėtiniu tulžies susitraukimu, yra:

  • dehidratacija;
  • širdies ir kraujagyslių sutrikimai;
  • padidėjęs kraujavimas;
  • akmenų susidarymas tulžies takuose;
  • bakterinis cholangitas;
  • didelė septinių komplikacijų rizika.

Po kelių metų ligos pasireiškimų Cholestazės prisijungia kepenų ląstelių nepakankamumą, galutiniame etape, kuri kuria encefalopatija.

Diagnozavimo principai

Su cholestizmo sindromu susijusių ligų diagnozavimas remiasi klinikiniais duomenimis, laboratorinių ir instrumentinių tyrimo metodų rezultatais.

Pacientų, kuriems yra įtariama cholestazė, tyrimo planas apima:

  • kraujo klinikinė analizė (anemija, leukocitozė);
  • biocheminiai kraujo tyrimai (padidėjęs susieto bilirubino, šarminės fosfatazės, gammaglutamiltranspeptidazių, leucino aminopeptidazių, 5-nukleotidazių kiekis, padidėjęs cholesterolio, mažo tankio lipoproteinų, trigliceridų, tulžies rūgščių kiekis);
  • virusinių hepatito žymenų kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas (nustatomi spalvų pokyčiai, nustatomi tulžies pigmentai, urobilinas);
  • koprogramos (steatorrėja, balinti išmatos);
  • pilvo organų tyrimas naudojant ultragarsą (vizualizuoja kepenų ir kitų organų struktūrą, atskleidžia žaizdos išstūmimo mechaninių blokadų požymius);
  • endoskopinė retrogradinė cholangiografija (leidžia įvertinti tulžies latakų praeinamumą);
  • cholescintigrafija (leidžia jums nustatyti žalos lygį);
  • magnetinio rezonanso cholangiografija;
  • kepenų biopsija (naudojama tik tuo atveju, jei nėra užsikrėtimo kepenų cholestaze požymių).

Valdymo taktika

Vaikų, sergančių cholestazės sindromu, gydymas siekiama sumažinti jo apraiškas ir palengvinti paciento būklę.

  • Visų pirma, jei įmanoma, pašalinamas patologinio proceso priežastis.
  • Priskirta dieta su nedideliu kiekiu neutralių riebalų.
  • Vaistų gydymas atliekamas atsižvelgiant į patologinius paciento pokyčius.
  • Nepažeidžiant kepenų ląstelės membranos pralaidumo, vartojamas Heptralas, antioksidantai, metadoksilis.
  • Kai tulžies sekrecijos sudėtis pasikeičia ir susiaurėja tulžies micelio susidarymas, ursodeoksiholo rūgštis ir rifampicinas yra veiksmingos.
  • Kortikosteroidai gali būti naudojami kaip ląstelių membranos stabilizatoriai.
  • Niežulys niežėjimas padeda sumažinti opiatų (naloksono) arba serotonino receptorių (Ondansetron) blokatorius.
  • Su osteodistrofijos simptomais patartina vartoti vitaminą D kartu su kalcio papildais.
  • Dėl lėtinės ligos reikia įvesti vitaminus (A, E, K).

Be to, gali būti naudojami ekstrakorporalinės hemokorreksijos metodai:

  • ultravioletinio kraujo apšvitinimas;
  • plazmos mainai;
  • krioplazmozė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei įtariate tulžies sąstingį ir cholestazės vystymąsi, kreipkitės į hepatologą ar gastroenterologą. Be to, chirurgas gali prireikti konsultacijos, infekcinių ligų, oftalmologijos, ortopedija, hematologija, neurologijos, kardiologijos, ar net Onkologas.

Prognozė

Prognozė cholestazės sindromui yra gana palanki. Kepenys tęsiasi ilgą laiką. Kepenų nepakankamumo simptomai atsiranda po kelerių metų ir auga lėtai. Svarbu laiku nustatyti ligą ir tinkamai gydyti.

Neehepatinės ir intrahepatinės cholestazės priežastys, simptomai ir gydymas

Cholestazė yra liga, susijusi su kepenų tulžies stuuze. Pavadinimas kilęs iš graikų kalbos žodžių chole ir stasis, kurie yra išversti kaip "tulžies" ir "stagnacijos". Bile stagnuoja, nes yra kliūtis išeiti iš jo, kliūtis, trukdanti laisvai patekti į žarnyną.

Obstrukcija pasireiškia bet kurioje srityje nuo kepenų iki žarnų. Tuo pačiu metu bilirubinas, kurį vis dar gamina kepenys, išsiskiria, bet per kūną per kraują. Pagrindinės cholestazės priežastys yra tulžies sekrecijos sumažėjimas ar nutraukimas dėl kepenų ligų.

Pirmosios ligos simptomai yra niežulys, tamsi šlapimas, išaiškinti išmatos. Šios ligos priežastys yra virusai, alkoholio vartojimas, vaistai, toksinė žala ir daugybė ligų (histiocitozė, cholangitas, tuberkuliozė, cirozė, sarkoidozė ir kt.), Pagrindinė - kepenų ląstelių pažeidimas tulžies rūgšties.

Cholestazė gali lydėti bet kokią kepenų patologiją. Todėl ši liga reikalinga skubiam gydymui.

Pagrindiniai simptomai

Pirmieji cholestazės simptomai yra niežėjimas (dažnai prasideda kepenyse, gali būti vienintelis ilgalaikis susirgimo simptomas). Paprastai niežėjimas labai neramina naktį, per dieną mažiau.

Tada yra maisto virškinimo pažeidimų, pacientas praranda apetitą, skundžiasi pilvo skausmu, dažnai vemia. Pagrindinis simptomas - šlapimas tampa tamsus spalvos, o išmatose - šviesa, prasideda steatorrėja - riebalų perteklių su išmatomis. Dažnai viduriavimas, kuris pašalina skysčių iš organizmo, pacientas praranda svorį.

Kai kuriais atvejais keičiasi odos pigmentacija, atsiranda gelta. Dėl odos veido, kaklo, nugaros dėl lipidų metabolizmo sutrikimų susidaro navikai panašūs dėmeliai. Temperatūra pakyla, prasideda nuotaikos svyravimai, pacientas nerimauja dėl nuovargio.

Kadangi cholestazė sukelia vitaminų, tokių kaip A, D, K ir kitų, sumažėjimą, gali atsirasti naktinio aklumo požymių organizme. Dėl tos pačios priežasties pacientas padidino kraujavimą.

Retais atvejais pasireiškia toks kepenų ligos požymis, jo padidėjimas, cholestazė be cirozės.

Dėl lėtinės ligos eigos dėl ilgalaikės gelta oda tampa aukso spalvos, riebalų nuosėdos ant jos taip pat tampa geltonos, aplink akis (kartais kitose kūno dalyse) atsiranda geltonosios formacijos, vadinamosios ksantomos, kurios atsiranda dėl kūno riebalai atidedami. Dažnai tulžies pūslės ir tulžies latakų akmenys - cholelitiazė.

Visi šie simptomai atsiranda dėl didelio žarnyno kiekio, patenkančio į kraują (jo visiškai arba beveik visiškai neužtenka žarnyne) ir tulžies poveikio kepenų ląstelėse. Pasirodžius cholestazės simptomams, gydymą reikia pradėti nedelsiant, kai tik gydytojas nustatys diagnozę ir nustatys ligos tipą.

Cholestazės rūšys

Iki lokalizacijos liga suskirstyta į intrahepatinę cholestazę ir ekstrahepatinę, pagal kurso pobūdį ji yra ūmaus ir lėtinio, su gelta (kai gleivinės, skleros ir odos yra pigmentuojamos geltonos spalvos).

  • Intraeppatijos cholestazė yra forma, kai tulžies užkietėjimas įvyksta intrahepatiniuose tulžies latakuose arba kepenų ląstelėse, ty ji susidaro kepenyse.
  • Neehepinė cholestazė yra forma, kai užsikimšusios nejautros tulžies latakai užsikimša.

Esant ūminiam cholestazei, simptomai pasirodo staiga ir ryškūs, lėtiniai simptomai yra silpni, didėja ilgą laiką (nuo savaičių iki mėnesių).

Taip pat intrahepatinė cholestazė yra padalinta į dalinę (mažina išskirtos tulžies kiekį), disociaciją (atidedamas tik kai kurių tulžies komponentų išsiskyrimas) ir bendrą (kai visiškai pažeidžiamas tulžies į dvylikapirštę žarną).

Intrahepatinės cholestazės priežastys

  • hepatitas;
  • alkoholiniai kepenų pažeidimai;
  • cirozė;
  • narkotikų vartojimas;
  • hormoniniai pokyčiai nėštumo metu (cholestazė nėštumo metu);
  • endokrininės patologijos (pavyzdžiui, hipotirozė);
  • chromosomų anomalijos (trisomija 13, 17 ar 18 chromosomų);
  • įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai (cistinė fibrozė ir kt.);
  • šeimos sindromai.

Netechinės cholestazės priežastys

  • akmenų ar akmenų atsiradimas tulžies latakuose;
  • tulžies latakai;
  • tulžies sustorėjimas;
  • pankreatitas;
  • piktybiniai tulžies latako navikai ir (arba) kasa.

Diagnostika

Jei įtariate cholestazę, remdamiesi ligos simptomų istorija ir savybėmis. Visų pirma, jie kreipiasi į terapeutą, tada reikia konsultuotis su gastroenterologu, gali prireikti turėti chirurgo ir hepatologo pagalbą.

Gydytojas surenka ligų ir skundų istoriją, gyvenimo istoriją, atlieka egzaminą. Be to, priskiriami kraujo tyrimai, įskaitant biocheminius, šlapimo tyrimus, o ultragarsas taip pat naudojamas tiksliai nustatyti užkimšimo lokalizaciją tulžies takuose, nes svarbu nustatyti formą - nepriklausomai nuo to, ar jis yra nehagozinis, ar intrahepatinis. Be to, pacientui gali būti paskirtas tyrimas naudojant kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso vaizdavimą, kuris labai tiksliai nustato patologinius kepenų ir tulžies pūslės pokyčius.

Kitas tyrimo metodas yra endoskopinė retrogradeinė cholangiografija (jei neįmanoma, ji pakeičiama perkutanine perepapine cholangiografija), kuri atskleidžia obstrukcijos lygį.

Magnetinio rezonanso cholangiografija, kuri nagrinėja tulžies latakus, laikoma perspektyviu metodu, šis tyrimas yra labai informatyvus.

Be to, kepenų biopsiją gali atlikti gydytojas, turintis intrahepatinę formą. Tačiau šis tyrimas atliekamas tik pašalinus ekstrahepatikos formą, kitaip jis gali sukelti peritonito vystymąsi.

Gydymas

Veiksmingiausias intrahepatinės ir ekstrahepazinės cholestazės gydymas laikomas etiotropiniu gydymu, kurio pagrindinis tikslas yra pašalinti priežastis. Ursodeoksicholio rūgštis taip pat duoda gerų rezultatų, įskaitant tuos, kurių kepenų cirozė atsiranda dėl apsinuodijimo alkoholiu.

Plazmaferezė ir opioidų antagonistai yra naudojami pašalinant niežėjimą gydant ligą.

Kadangi cholestazė yra susijusi su hipovitaminiuze, dėl kurio atsiranda šalutinis poveikis, kurio reikia atskirai gydyti, būtina vartoti vitaminus K, D, E ir lipidų tirpstančius vaistus.

Jei tulžies latako obstrukcija yra mechaninio pobūdžio arba užsikimšusi tulžies latakai, papildomai prie konservatyvaus gydymo reikalinga operacija (įprasta arba endoskopinė).

Cholestazės komplikacijos ir pasekmės

Kai cholestazė organizme sutrikdo vario keitimą. Sveikoje būsenoje organizmas pašalina 80% vario su išmatomis, tačiau cholestazės metu varis lieka organizme, todėl akies ragenos pigmentacija. Kita cholestazės pasekmė - širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas, dėl kurio atsiranda hipotenzija, kraujo krešėjimo sutrikimas, padidėjęs kraujavimas ir padidėjusi sepsio rizika.

Be to, cholestazė sukelia tokias ligas kaip:

  • osteoporozė;
  • hemeryliacija (sumažėjęs regėjimas krūtimi arba naktinis aklumas);
  • tulžies akmenų ir (arba) tulžies latakų atsiradimas;
  • tulžies latakų uždegimas (cholangitas);
  • kepenų nepakankamumas;
  • cirozė.

Nėščia cholestazė

Atskirai reikėtų paminėti tokią patologiją kaip intrahepatinė cholestazė, atsiradusi dėl hormoninių sutrikimų nėštumo metu. Tokia nėščių moterų liga yra gana reta, tačiau ji gali pakenkti motinos ir vaisiaus kūnui. Prognozė nėščiai moteriai paprastai yra palanki - cholestazė vystosi daugiausia trečią trimestrą ir praeina beveik iš karto po gimdymo. Tačiau vaisiaus mirties rizika padidėja iki 15%.

Ligos priežastys vis dar neaiškios. Ekspertai nustato tris potencialias grupes:

  • estrogeno perviršis, kuris per šį laikotarpį, ypač iki nėštumo pabaigos, padidėja moters organizme 1000 kartų;
  • šlapimo pūslės suspaudimas ir nėščiosios gimdos kaklelis (jis pasiekia maksimalų dydį tik paskutinį trimestrą);
  • paveldimas ligos pobūdis (daugiau nei pusė genties moterų turėjo tokias patologijas).

Be to, yra veiksnių, kurie taip pat turi įtakos nėščiosios cholestazės vystymuisi. Jei moteris jau patyrė nėštumo cholestazę, tada vėlesnių nėštumų atkryčio rizika padidėja iki 70%. Kepenų liga prieš nėštumą padidina cholestazę gimdymo metu. Be to, cholestazės atsiradimas yra didesnis daugiavaisis nėštumas ir nėštumas dėl in vitro apvaisinimo, taip pat esant artimiems giminaičiams, kurie patyrė šią ligą.

Nėščios cholestazės simptomai

  • stiprus niežėjimas, ypač delnų ir kojų;
  • tamsiai šlapimo ir šviesos išmatomis;
  • gelta.

Simptomai gali pasireikšti arba vienu metu, arba po vieną, bet dažniausiai vienintelis simptomas yra niežulys.

Cholestazės komplikacijos nėščioms moterims

Pagrindinės motinos ligos komplikacijos yra riebaluose tirpių vitaminų absorbcija (A, D, E ir K), nepakeliamas niežėjimas ir padidėjusi gresiančių nėštumų atsiradimo rizika.

Vaikui, turinčiam vaiką, yra daugiau komplikacijų. Visų pirma, dėl anksčiau gimdytų gimdymų kyla pavojus dėl dar nesuvokiamų priežasčių. Be to, tikėtina, kad kūdikis įkvepia mekoniją darbo metu, o tai sukels kvėpavimo sutrikimus. Taip pat padidėja vaisiaus mirties pavojus. Todėl gydytojai dažnai sukelia priešlaikinį darbą, kad būtų išvengta vaiko komplikacijų.

Nėščios cholestazės diagnozė ir gydymas

Gydant diagnozę, gydytojai remiasi nėščios moters apklausos duomenimis apie ligos simptomus, asmens ir šeimos ligos istoriją, medicininį apžiūrą, kraujo tyrimus, tulžies kiekio kraujyje matavimus ir ultragarsą.

Gydymas susideda iš simptomų pašalinimo, ypač niežėjimo, ir užkirsti kelią galinčioms komplikacijoms. Tuo pačiu metu sėkmingai naudojamos ursodeoksiholo rūgšties preparatai, taip pat kortikosteroidai kremo ar losjono forma, kurie padeda niežėjimą.

Cholestazės prevencija

Norint išvengti cholestazės, būtina laiku užkirsti kelią ir gydyti kepenų ir tulžies takų ligas, dėl kurių išsivysto tulžies stasas. Tai apima laiku pašalinti navikus ir akmenis. Be to, būtina reguliariai deworiguoti. Jūs galite palaikyti virškinimo procesus vaistažolių preparatais, vaistažolių ir žolelių arbatomis. Siekiant išvengti tulžies sąstingio, būtina palaikyti vandens balansą, ty gerti pakankamą švaraus vandens kiekį. Be to, būtina atsisakyti alkoholio vartojimo, kuris yra labiausiai menkiausias poveikis kepenų ląstelėms, taip pat laikytis specialios dietos su mažu riebalų kiekiu.

Dieta su cholestaze

Kai cholestazę rekomenduojame stalą Nr. 5 ir sumažinti riebių, keptų, aštrių, aštrų maisto produktų, gyvūninių riebalų (jie turi būti pakeisti daržovėmis) dietos.

Ligos atveju pacientai gali valgyti sriubas daržovių sultinyje su daržovėmis, grūdais ir makaronais; kauliukai; mėsa (liesa jautiena, vištiena, liesos naminių paukščių veislės), pageidautinas kepimo būdas - virinimas, kepimas po virimo.

Leidžiamos daržovės, žalumynai, vaisiai, nealkoholiniai uogos ir jų sultys, kompotai, želė, silpna arbata ir kava su pienu; Galite valgyti cukraus, uogienės, medaus, kviečių ir ruginės duonos, sviesto sausainių, sviesto ir augalinio aliejaus, grietinės (šiek tiek), mažai riebių sūrių ir be riebalų varškės.

Kaip minėta, bet kokie alkoholiniai gėrimai yra draudžiami, taip pat juodoji kava, kakava. Jūs negalite valgyti rūgščiųjų vaisių ir uogų, marinuotų daržovių, konservuotų, rūkytų produktų, garstyčių, pipirų, krienų, šokolado, ledų. Pagal draudimą, riebi mėsa ir žuvis, sriubos mėsos, žuvies, grybų sultinio, kepimo aliejaus, taukai; iš išgaubtų pyragaičių (blynus, kepinius, pyragaičius, kepinius pyragus ir kt.). Iš dietos turi būti pašalintos rūgštynės, špinatai, ridikėliai, žalieji svogūnai, ridikai.

Kepenų ligos yra labai nemalonios, kupinos daugelio pasekmių ir reikalauja ilgalaikio ir monotoniško gydymo. Kuo greičiau ieškosite pagalbos iš specialisto, tuo labiau tikėtina, kad būsite sveikas ir sumažinsite komplikacijų riziką. Todėl, jei turite niežulį, būtinai pasitarkite su gydytoju, ypač nėštumo metu. Jei jaučiatės stiprus skausmas dešinėje pusėje, nedelsdami paskambinkite greitosios pagalbos automobiliu ir jokiu būdu nenutraukite gydymo, jei jau diagnozuota cholestazė.

Cholestazė

Cholestazė yra klinikinis ir laboratorinis sindromas, pasižymintis padidėjusiu kraujo kiekiu, kuris išsiskiria su tulžies medžiagomis dėl tulžies gamybos ar jo nutekėjimo pažeidimo. Simptomai yra niežulys, gelta, vidurių užkietėjimas, karčiųjų skonio burnoje, skausmas dešinėje pusėje, tamsus šlapimas ir išmatų išmatavimas. Cholestazės diagnozė yra nustatyti bilirubino, šarminės fosfatazės, cholesterolio, tulžies rūgščių kiekį. Iš instrumentinių metodų naudokite ultragarsą, rentgenografiją, gastroskopiją, duodenoskopiją, choleografiją, CT ir kitus. Gydymas yra sudėtingas, nustatomi hepatoprotektoriai, antibakteriniai vaistai, citostatikai ir ursodeoksicholio rūgšties preparatai.

Cholestazė

Cholestazė - sulėtina arba sustabdo tulžies išsiskyrimą, kurį sukelia jo kepenų ląstelių sintezės pažeidimas arba tulžies transportavimo per žarnų kanalus sutrikimas. Sindromo paplitimas vidutiniškai yra apie 10 atvejų 100 tūkstančių gyventojų per metus. Ši patologija vyrams dažniau nustatoma po 40 metų. Atskira sindromo forma yra cholestazė nėščioms moterims, kurios dažnumas tarp visų registruotų atvejų yra apie 2%. Problemos skubumas yra dėl sunkumų nustatant šį patologinį sindromą, nustatant pagrindinį patogenezės ryšį ir pasirinkus tolesnę racionalią terapijos schemą. Gastroenterologai užsiima konservatyviu cholestazės sindromu gydymu, o chirurgams - būtina operacija.

Cholestazės priežastys ir klasifikacija

Cholestazės etiologiją ir patogeniškumą lemia daug veiksnių. Priklausomai nuo priežasčių, yra dvi pagrindinės formos: ekstrahepatinė ir intrahepatinė cholestazė. Neegminė cholestazė susidaro mechaniškai obstrukuojant kanalus, dažniausiai etiologinis faktorius yra tulžies takų akmenys. Intraeppatijos cholestazė išsivysto dėl kepenų ląstelių sistemos ligų, dėl žalos intrahepatinių kanalų arba jungiasi abu ryšiai. Šioje formoje nėra jokių obstrukcijų ir mechaninių pažeidimų tulžies takų. Dėl to intrahepatinė forma toliau suskirstoma į tokias porūšius: hepatoceliulinį cholestazę, kurioje hepatocitų nugalimas; kanalėlių srautas, pažeistas membraninių transporto sistemų; extralobulinis, susijęs su kanalų epitelio struktūros pažeidimu; mišri cholestazė.

Cholestazės sindromo apraiškos yra pagrįstos vienu ar keliais mechanizmais: tulžies komponentų srautu į kraują pertekliniu tūriu, jo sumažėjimu ar nebuvimu žarnyne, tulžies elementų poveikiu kanaliko ir kepenų ląstelėms. Dėl to tulikas patenka į kraują, sukelia simptomų atsiradimą ir žalą kitiems organams bei sistemoms.

Priklausomai nuo kurso pobūdžio, cholestazė yra padalinta į ūminę ir lėtinę. Taip pat šis sindromas gali pasireikšti anitterinėje ir piktrokinėje formoje. Be to, yra keletas tipų: dalinė cholestazė, kartu su tulžies sekrecijos sumažėjimu, distiliuojamu cholestaziu, būdinga atskirų tulžies komponentų, bendra cholestazės uždelsimo trukme, pažeidžiant tulžies srautą į dvylikapirštę žarną.

Remiantis šiuolaikinės gastroenterologijos duomenimis, cholestazės atsiradimo metu svarbiausias yra viruso, toksinio, alkoholio ir medicininio pobūdžio kepenų pažeidimas. Taip pat, atsižvelgiant į patologinius pokyčius svarbų vaidmenį dėl širdies nepakankamumo, medžiagų apykaitos sutrikimai (cholestazė nėštumo, cistine fibroze ir kiti) ir žalos interlobular intrahepatitinių tulžies latakus (pirminės tulžies cirozė ir pirminis sklerozuojantis cholangitu) formavimas.

Cholestazės simptomai

Su šiuo patologiniu pasireiškimo sindromu ir patologinius pokyčius sukelia pernelyg didelis kiekis tulžies hepatocitų ir kanalų. Simptomų sunkumas priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado cholestazė, toksinio poveikio kepenų ląstelėms ir kanalėlėms sunkumo, atsiradusio dėl tulžies pernešimo pažeidimo.

Bet Cholestazės forma yra būdinga bendrų simptomų skaičius: išsiplėtusios kepenų, skausmo ir diskomforto teisinga hypochondrium srityje, niežulys, aholichny (pakitusios spalvos) išmatomis, tamsus šlapimas, sutrikimai virškinimo procesais. Širdies ypatybė yra jos intensyvėjimas vakare ir po kontakto su šiltu vandeniu. Šis simptomas turi įtakos psichologiniam pacientų patogumui, sukelia dirglumą ir nemiga. Su padidėjusiu patologinio proceso sunkumu ir obstrukcijos lygiu, išmatos praranda savo spalvą iki visiško spalvos pasikeitimo. Išmatūra tampa vis dažnesnė, tampa skysta ir liūdna.

Dėl to, kad žarnyne nėra žarnyno rūgščių, kurie naudojami riebaluose tirpių vitaminų absorbcijai (A, E, K, D), riebalų rūgščių ir neutralių riebalų kiekis padidėja išmatose. Dėl vitamino K absorbcijos pažeidimo, kai pacientas užsitęsė ligos eigą, padidėja kraujo krešėjimo laikas, o tai rodo didesnį kraujavimą. Vitamino D trūkumas sukelia kaulų tankio sumažėjimą, dėl kurio pacientai kenčia dėl galūnių, stuburo skausmo, spontaninių lūžių. Jei ilgai trūksta vitamino A absorbcijos, regos aštrumas mažėja ir kyla krūtinės skausmas, pasireiškiantis tamsoje esančių akių prisitaikymo sutrikimu.

Chroniško proceso metu įvyksta žiedo kaupimosi pažeidimas, susijęs su vario pasikeitimu. Tai gali provokuoti pluoštinių audinių formavimąsi organuose, įskaitant kepenis. Didinant lipidų kiekį prasideda ksantamo ir ksanthezmo susidarymas, sukeltas cholesterolio nusodinimo po oda. Ksantomos turi būdingą vietą ant akių vokų, po pieno liaukomis, kaklo ir nugaros srityje, ant rankų paviršiaus. Šios formacijos susidaro su nuolatiniu cholesterolio kiekio padidėjimu tris mėnesius ar ilgiau, o jo lygio normalizavimas yra galimas jų nepriklausomas dingimas.

Kai kuriais atvejais simptomai yra lengvi, o tai apsunkina cholestazės sindromo diagnozę ir prisideda prie ilgo patologinio būklės pokyčio - nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Tam tikra dalis pacientų kreipiasi į dermatologą niežulio gydymui, ignoruodama kitus simptomus.

Cholestazė gali sukelti rimtų komplikacijų. Kai gelta trunka ilgiau kaip trejus metus, dažniausiai susidaro kepenų nepakankamumas. Su pailgintu ir nekompensuotu kursu atsiranda kepenų encefalopatija. Nedideliam pacientų skaičiui, kai nėra racionalaus gydymo laiku, gali išsivystyti sepsis.

Cholestazės diagnozė

Konsultavus gastroenterologą, galite nustatyti būdingus cholestazės požymius. Surinkdami istoriją, svarbu nustatyti simptomų atsiradimo trukmę, taip pat jų sunkumo laipsnį ir ryšį su kitais veiksniais. Pastebėjus pacientui, nustatoma odos, gleivinės ir skleros, kurios įvairaus sunkumo laipsnio, gelta. Ji taip pat įvertina odos būklę - įbrėžimų, ksantomų ir ksanthezmų buvimą. Per palpaciją ir perkusiją specialistas dažnai pastebi kepenų padidėjimą, skausmą.

Anemijos, leukocitozės, padidėjusio eritrocitų nusėdimo greitis gali būti nustatytas viso kraujo serumo rezultatuose. Kraujo biocheminiuose tyrimuose nustatyta hiperbilirubinemija, hiperlipidemija, fermentų aktyvumo perviršis (AlAT, AsAT ir šarminės fosfatazės aktyvumas). Šlapimo tyrimas leidžia įvertinti tulžies pigmentų buvimą. Svarbus dalykas yra nustatyti autoimuninę ligos pobūdį, nustatant autoimuninių kepenų pažeidimų žymenis: anti-mitochondrijų, antinuclear antikūnus ir antikūnus su lygiųjų raumenų ląstelėmis.

Instrumentiniai metodai yra skirti išsiaiškinti kepenų, tulžies pūslės būklę ir dydį, kanalų vizualizaciją ir jų dydžio nustatymą, aptikimo ar susiaurėjimo nustatymą. Ultragarsinis kepenų tyrimas leidžia patvirtinti jo dydžio padidėjimą, tulžies pūslės struktūros pokyčius ir kanalų pažeidimus. Endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija veiksminga akmenims ir pirminiam sklerozuojančiam cholangitui nustatyti. Perkutaninė transhepazinė cholangiografija naudojama, kai neįmanoma užpildyti tulžies takų retrogradišku kontrastingumu; Šie metodai taip pat leidžia užtvindyti kanalus kanalizacijos metu.

Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRPHG) turi didelį jautrumą (96%) ir specifiškumą (94%); tai modernus neinvazinis ERCP pakeitimas. Sunkiai diagnozuojant situacijas naudojama positronų emisijos tomografija. Jei rezultatai yra dviprasmiški, galima kepenų biopsija, tačiau histologinis metodas ne visada leidžia diferencijuoti nehapagnetinę ir intrahepatinę cholestazę.

Atsižvelgiant į diferencinę diagnozę, reikėtų prisiminti, kad cholestazės sindromas gali atsirasti dėl bet kokių patologinių pokyčių kepenyse. Tokie procesai apima virusinį ir vaistų hepatitą, choledolitįzę, cholangitą ir pericholangitą. Mes taip pat turėtume pabrėžti cholangiocarcinoma ir kasos navikas, intrahepatic navikų ir jų metastazių. Retai reikia diferencinės diagnozės su parazitinėmis ligomis, tulžies latakų atrezija, pirminiu sklerozuojančiu cholangitu.

Cholestazės gydymas

Konservatyvi terapija prasideda nuo dietos, kurioje yra neutralių riebalų apribojimas ir augalinių riebalų įtraukimas į dietą. Taip yra todėl, kad tokių riebalų absorbcija pasireiškia be tulžies rūgščių naudojimo. Narkotikų terapija apima narkotikų ursodeoksicholio rūgšties, hepatoprotektų (ademetonino), citostatikų (metotreksato) paskyrimą. Be to, naudojamas simptominis gydymas: antihistamininiai preparatai, vitaminų terapija, antioksidantai.

Daugeliu atvejų chirurginiai metodai naudojami kaip etiotropinis gydymas. Tai apima operacijas ir perdangos holetsistodigestivnyh holedohodigestivnyh anastomozėms, išorės sausinimas tulžies latakų, tulžies pūslės išpjaustymo ir Cholecistektomijos. Atskira kategorija yra chirurginės intervencijos, skirtos susiaurinti tulžies latakų akmenis, skirtos pašalinti akmenis. Reabilitacijos laikotarpiu naudojami kineziterapija ir fizikoterapija, masažas ir kiti kūno natūralių gynimo mechanizmų stimuliavimo būdai.

Laiku diagnozuojama, tinkamos terapinės priemonės ir palaikomasis gydymas leidžia daugeliui pacientų atsigauti arba palaikyti remisiją. Atsižvelgiant į prevencines priemones, prognozė yra palanki. Profilaktika yra laikytis dietos, kuri neleidžia naudoti aštrių, keptų maisto produktų, gyvulinių riebalų, alkoholio, taip pat laiku apdoroti patologiją, sukeliančią tulžies stasą ir kepenų pažeidimą.

Neeeminės cholestazės sindromas

Kurdamas intralobulinį cholestazę, svarbų vaidmenį atlieka mikrofilamentų, kurie sudaro kapiliarų kapiliarų membranas, žala. Be to, sutrinka tarptulingi ryšiai, dėl kurių tulžies refliuksas būna sinusoidų. Mikrotubulų disfunkcija sutrikdo tulžies rūgščių intracelulinį transportavimą.

Ji įkurta svarbų vaidmenį antigeno - didžiąją Audinių suderinamumas kompleksas ŽLA II klasės ląstelinį imuninį atsaką ir citokinų kenkia poveikį interlobular cholestazė plėtros pirminės tulžies cirozė. Taigi, galima išskirti tokius cholestazės patogenezės veiksnius:

cholesterolio kiekio padidėjimas hepatocitų membranose;

hepatocitų membranų skvarbumo ir pralaidumo pažeidimas;

Na + / K + ATP-ase siurblio aktyvumo sumažėjimas hepatocitų membranose;

natrio priklausomos tulžies rūgšties transportavimo sutrikimas;

žala hepatocitų citoskeleto elementams.

Pagrindinės cholestazės apraiškos:

cholesterolio išskyrimo su tulžimi pažeidimas. Hipercholesterolemija vystosi;

tiesioginio (konjuguotojo) bilirubino pašalinimo pažeidimas. Tai pasireiškia gelta;

tulžies rūgščių išsiskyrimo pažeidimas. Tai pasireiškia odos niežėjimu ir dėl to sutrinka riebaluose tirpių vitaminų (A, K, E, D) įsisavinimas ir jų trūkumas su atitinkamomis klinikinėmis apraiškomis:

hipovitaminozė A - pasireiškia "naktinio aklumo", hiperkeratozės,

hipovitaminozė K - protrombino lygio sumažėjimas, hemoraginė diatezė,

reprodukciniai sutrikimai ir raumenų silpnumas būdingi hipovitaminozei E,

dėl hipovitaminozės D - osteomalacija, lūžiai.

Be to, nustatyta, kad cholestazė yra svarbiausias veiksnys akmens formavimui ir cholelitiazės vystymuisi.

Kepenų nepakankamumui būdingos įvairios metabolinės kepenų funkcijos sutrikimai ir metabolizmas.

Baltymų metabolizmo sutrikimai. Kai kepenų patologija pasireiškia baltymų sintezės pokyčiais, jų skilimu, dezaminatu ir dekarboksiliavimu, karbamido, kreatinino susidarymas - galutiniai baltymų metabolizmo produktai. Galutinių baltymų metabolizmo etapų sutrikdymas padidina likutinį kraujo azoto kiekį (karbamido azoto, amino rūgščių) ir amoniako - svarbiausius kepenų nepakankamumo sunkumo rodiklius. Albino sintezės dėl hepatocitų pažeidimas pasireiškia hipoalbuminemija ir dysproteinemija. Hipoalbuminemija prisideda prie edemos vystymosi ir ascito susidarymo (esant padidėjusiam kraujo spaudimui portalo venų induose).

Slopinimą baltymų hemostazinės sistemos sintezės (fibrinogeno, proconvertin, proaktselerina, protrombino, veiksniai Kalėdas ir Stewart-Prauer, antikoaguliantų baltymų C ir S) veda prie hypocoagulation, skatina hemoraginis sindromas (kraujavimas į audinių kraujavimo).

Angliavandenių apykaitos sutrikimai yra sumažinti glikogeno sintezės ir skilimo procesų aktyvumą, taip pat gliukoneogenezę, dėl kurios atsiranda hepatogeninė hipoglikemija. Tai gali būti dėl įvairių enzimopatijų, atsirandančių dėl patologinių procesų kepenyse, arba dėl padidėjusio fermentų skilimo, pavyzdžiui, baltymų badmečio metu, kai pasikeičia feromatinių procesų neurohumorinis reguliavimas.

Glikogeno kiekio sumažėjimas lemia nepakankamą gliukurono rūgšties gamybą ir dėl to silpnina kepenų neutralizavimo funkciją. Priešingai, daugeliui paveldimų fermentopatijų yra padidėjęs glikogeno nusodinimas kepenų audiniuose, jungiamojo audinio proliferacija ir susidaro glikogenozė.

Sutrikimai lipidų metabolizmą kepenų liga dėl trūkumas tulžies rūgščių tulžies ir tulžimi patologija pasireiškia nusivylimas sintezės ir skilimo procesus ir žarnyno absorbcijos riebalų rūgščių, neutralių riebalų, fosfolipidų, cholesterolio ir jo esterių.

su fosfolipidų išsidėstymą sumažinti, susilpnintas oksidaciją riebalų rūgščių ir padidėjo pristatymą endogeninių lipidų kepenyse švino į kepenų suriebėjimas (riebalų, steatoze), kuris yra stebimas, pavyzdžiui, esant apsinuodijimo tam tikrų pramonės nuodų ir narkotikų, alkoholio. Kepenų patologija taip pat lydima patobulintos KT formacijos.

Ataskaitos sintezė ląstelėse kepenų LDL ir VLDL (kurių aterogeniškumo savybių), ir DTL (teikiant antiaterogeninio poveikį) gali sukelti lipidų degeneracijos kepenų steatoze () vystymosi.

Hormonai ir medžiagų apykaitos sutrikimai VAS su kepenų patologija pasireiškia pažeidimas hormonų sintezei ir transporto baltymai, hormonai skirtis inaktyvinimo procesus ir BAS (dezamininimui serotonino ir histamino). Taigi, tirozino susidarymo pažeidimas iš fenilalanino kepenyse sumažina jodo turinčių skydliaukės hormonų ir CA kūno gamybą. Transkortinų transportavimo baltymų susidarymo pokyčiai sąlygoja santykinį gliukokortikoidinį nepakankamumą. Patologiniai procesai kepenyse, kuriuose yra sutrikę hormonų, pvz., Tiroksino, insulino, kortikosteroidų, lytinių hormonų, inaktyvacija, sukelia kraujospūdžio pokyčius ir atitinkamos endokrininės patologijos vystymąsi.

Vandens ir elektrolitų metabolizmo sutrikimai kepenų patologijoje yra susiję su transporto baltymų (transferino, ceruloplazmino) sintezės sutrikimais, mikroelementų nusėdimu. Kraujyje pastebima hiperkalemija, metabolinė arba mišraus acidozė. Natrio, kalcio ir vandenilio jonų (intracellular acidosis) kiekis taip pat padidėja organų ląstelėse.

Metabolizmo sutrikimai yra blogojo mitybos sindromo vystymosi pagrindas, pasireiškiantis apetito pablogėjimu, pykinimu, pilvo skausmu, nestabiliu išmatomis, svorio mažėjimu, anemija.

Hemoraginis sindromas - kraujavimas ir kraujosruvos atsiradimas ant odos ir poodinio audinio, kraujavimas iš dantenų, kraujavimas iš nosies ir tt Šio sindromo patogenezė grindžiama šiais veiksniais:

krešėjimo faktorių, susijusių su baltymų sintetiniu kepenų funkcijos slopinimu, sintezės sumažėjimas;

padidėjęs krešėjimo faktorių suvartojimas. Tromboplastinių medžiagų išskyrimas iš pažeistų kepenų ląstelių į kraują paskatina išplitusį intravaskulinį kraujo krešėjimą fibrinolizės būdu ir trombų susidarymą. Dėl šių procesų reikalingas didesnis krešėjimo faktorių skaičius, dėl kurio kyla vartojimo koagulopatija;

trombocitų kiekio sumažėjimas, dažniausiai susijęs su hiperplenizmu;

padidėjęs kraujagyslių sienelių pralaidumas, veikiant toksines medžiagas į normalią, neutralizuotą kepenyse.

Kepenų patologijos hemodinamikos sutrikimai siejami su normalią kraujotaką palaikančių funkcijų sutrikimais. Yra žinoma, kad kepenys suteikia:

kolektoriaus funkcija. 30-35% IOC praeina per kepenis, kuri yra 1,5-1,8 l / min;

kraujo nusėdimas. Kepenoje gali būti iki 700 ml kraujo, laikinai išjungto iš kraujotakos;

dalyvavimas išlaikant kraujagyslinį toną (angiotenzinogeno ir kitų biologiškai aktyvių medžiagų pirmtakų baltymų sintezė).

Kepenų hemodinaminės funkcijos sutrikimas gali sukelti arterinės hipotenzijos ar portalinės hipertenzijos sindromo vystymąsi.

Kepenų hipotenzijos sindromo atsiradimą sąlygoja angiotenzinogeno (angiotenzino II susidarymo substratas) sintezė hepatocitų, paveiktų patologinio proceso metu, ir hipotenzinį tulžies rūgščių poveikį.

Cholestazė: simptomai ir gydymas

Cholestazė - pagrindiniai simptomai:

  • Žemas nugaros skausmas
  • Niežėjimas
  • Krūtinės skausmas
  • Padidėjęs kepenys
  • Svorio kritimas
  • Geltonos dėmės ant odos
  • Sausa oda
  • Odos pigmentacija
  • Laisvos išmatos
  • Balinta kal
  • Dehidratacija
  • Gelta
  • Tamsus šlapimas
  • Sumažėjo akių tamsoje pritaikymas
  • Trūkumai su mažais efektais
  • Kaulų pažeidimas

Cholestazė yra liga, pasireiškianti sumažėjusiu tulžies srautu į dvylikapirštę žarną dėl jo išsiskyrimo, susidarymo ar išsiskyrimo. Atsižvelgiant į etiologijos ypatumus, cholestazė, kurios simptomai dažniausiai pasireiškia niežulys, tamsiai šlapimas ir šviesos išmatos, gali priklausyti nuo echoskopijos arba intrahepatinės priklausomai nuo eigos pobūdžio - ūminio ar lėtinio, su gelta arba be jo.

Bendras aprašymas

Cholestazę taip pat dažniausiai vadina "cholestazės sindromu". Morfologai šios ligos pavadinimą lemia buvimas hepatocituose ir hipertrofinėje Cooper ląstelių tulžyje (ląstelinis bilirubinostasas), kuris visų pirma pasireiškia mažais tulžies lašais, susikaupusiais išplėstinių kanalėlių (kanaliko bilirubinostaso) srityje. Netechinės cholestazės atveju tulžies vieta yra koncentruojama tarpsieninio dilatomų tulžies latakų srityje (tai lemia liaukinio cholestazę), taip pat kepenų parenchimoje, kurioje tulžies išvaizda yra vadinamųjų "tulžies ežerų".

Keletą dienų egzistuojanti cholestazė sukelia galimai grįžtamus ultrastruktūrinius pokyčius. Išplėstinei ligos fazei būdingas keletas histologinių pokyčių, pvz., Tulžies kapiliarų išsiplėtimas, tulžies krešulių susidarymas, vilnių išnykimas iš kanaliko membranos ir žalojimas ląstelių membranoms, o tai savo ruožtu provokuoja jų pralaidumą. Be to, tarp išplėstos fazės pokyčių yra grubus kontaktų ir bilirubinostazės pažeidimas, kepenų rozetės ir periduktalinės edemos formavimas, sklerozė ir tulžies infarktai. Tuo pačiu metu susidaro ir mikroabscesai, mezenchiminiai ir peripaltiniai uždegimai ir tt.

Su nuolatine cholestazės forma su atitinkama uždegimo forma ir reakcija jungiamojo audinio liga tampa negrįžtama. Po tam tikro laiko (kai kuriais atvejais, skaičiuojant mėnesiais, kai kuriais metais) toks ligos eiga sukelia tulžies fibrozės ir pirminės / antrinės tulžies cirozės vystymąsi.

Reikia pažymėti, kad bet kokia su kepenimis susijusi patologija gali būti derinama su cholestaze. Kai kuriais atvejais yra nustatytos kepenų pažeidimo priežastys (alkoholis, virusai, vaistai), o kai kuriais atvejais jie nėra identifikuojami (pirminė tulžies pūslelinė cirozė, sklerozinis pirminis cholangitas). Keletas ligų (histiocitozė X, sklerozuojantis cholangitas) sukelia tiek intrahepatinių kanalų, tiek nehermetic kanalų pralaimėjimą vienu metu.

Pagrindinės ligos formos

Cholestazė gali pasireikšti kaip intrahepatinė arba ekstrahepatinė forma. Intraeppatijos cholestazė, kurios simptomai atsiranda priklausomai nuo jų atsiskyrimo formų, apibrėžia šiuos tipus:

  • Funkcinė cholestazė. Jis pasižymi tulžies latako srovės sumažėjimu, taip pat organinių anijonų (tulžies rūgščių ir bilirubino pavidalu) sumažėjimu ir vandens išsiskyrimu iš kepenų.
  • Morfologinė cholestazė. Apibūdinamas susikaupusio tulžies latakų ir tulžies komponentų hepatocitų.
  • Klinikinė cholestazė. Nustato kraujo komponentų, kurie paprastai išsiskiria su tulžimi, sudėtį.

Kepenų cholestazės atveju jis išsivysto per neoptolerinį obstrukciją tulžies latakuose.

Grįžtant prie intrahepatinės cholestazės, pastebime, kad tai atsiranda dėl to, kad nėra pagrindinių tulžies latakų obstrukcijos, ir jo vystymasis gali būti atliekamas tiek tulžies intrahepatinių kanalų lygiu, tiek hepatocitų lygiu. Remiantis šiais duomenimis, cholestazė yra izoliuota, kurią sukelia hepatocitų, kanalėlių ir kanalėlių nugalimas, taip pat mišrus cholestazis. Be to, taip pat nustatomas ūmus cholestazmas ir lėtinis cholestazė, vartojant piktine ar anikterine forma.

Cholestazės priežastys

Svarstomos ligos priežastys yra labai įvairios. Žiurkių rūgštims, kurioms būdingos paviršinio aktyvumo savybės, ekstremaliu jų pasireiškimo pasireiškimo laipsniu, svarbus vaidmuo vertinant cholestazės vystymąsi. Tai tulžies rūgštys, kurios provokuoja kepenų pažeidimą kepenyse, tuo pačiu padidinant cholestazę. Tulžies rūgščių toksiškumas nustatomas atsižvelgiant į jų lipofiliškumo laipsnį ir hidrofobiškumą.

Apskritai, cholestazės sindromas gali pasireikšti įvairiomis sąlygomis, kurių kiekviena gali būti apibrėžta vienoje iš dviejų grupių sutrikimų:

  • Sutrikimai, susiję su tulžies susidarymu:
    • Alkoholio kepenų pažeidimas;
    • Virusinė žala kepenims;
    • Toksinis kepenų pažeidimas;
    • Narkotikų pakenkimas kepenims;
    • Gerybine recidyvuojamos cholestazės forma;
    • Sutrikimai žarnyno mikroekologijoje;
    • Kepenų cirozė;
    • Cholestazė nėščia;
    • Bakterinės infekcijos;
    • Endotoksemija.
  • Sutrikimai, susiję su tulžies srautu:
    • Tulžies pirminė cirozė;
    • Caroli liga;
    • Sklerozuojantis pirminis cholangitas;
    • Tulžies atrezija;
    • Tuberkuliozė;
    • Sarkoidoze;
    • Limfogranulomatozė;
    • Duktopenija yra idiopatinė.

Kanalakuliaro ir kepenų ląstelių cholestazę gali sukelti alkoholis, medikamentai, virusinė ar toksinė kepenų veikla, taip pat endogeniniai sutrikimai (cholestazė nėščioms moterims) ir širdies nepakankamumas. Ductular (arba extralobular) cholestazė pasireiškia ligomis, tokiomis kaip kepenų cirozė.

Išvardytas kanaliko ir hepatoceliulinio cholestazės sukelia daugiausia transporto imuninės sistemos pažeidimų, ekstralobulinis cholestazė atsiranda, kai pažeidžiamas tulžies latakų epitelis.

Intrahepinė cholestazė būdinga patekimui į kraują ir atitinkamai taip pat į įvairių rūšių tulžies komponentų (daugiausia tulžies rūgščių) audinius. Be to, jų nėra ar trūksta dvylikapirštės žarnos, taip pat kitų žarnų dalių.

Cholestazė: simptomai

Cholestazė dėl pernelyg didelio tulžies komponentų koncentracijos kepenyse, taip pat kūno audiniuose sukelia kepenų ir sisteminių patologinių procesų atsiradimą, kuris savo ruožtu nustato tinkamas šios ligos laboratorines ir klinikines apraiškas.

Klinikinių simptomų formavimo pagrindas yra šie trys veiksniai:

  • Per didelis suvartojimas kraujyje ir tulžies audiniuose;
  • Tulžies kiekio sumažėjimas arba jo visiškas neužmetimas žarnyne;
  • Poveikis tulžies komponentams, taip pat toksiškiems tulžies metabolitams, tiesiogiai patenka į kanalėlių ir kepenų ląsteles.

Bendras cholestazei būdingų simptomų sunkumas priklauso nuo pagrindinės ligos, taip pat nuo kepenų ląstelių nepakankamumo ir sutrikusių hepatocitų ekskrecijos funkcijų.

Tarp pirmaujančių ligos pasireiškimų, kaip jau minėta aukščiau, neatsižvelgiant į cholestazės formą (ūminę ar chronišką), nustatomas niežėjimas, taip pat virškinimo ir absorbcijos sutrikimai. Dėl lėtinių formų cholestazė būdingi požymiai atsiranda kaulų pakitimai (kaip kepenų Osteodistrofijos), cholesterolio sankaupos (kaip Xanthelasma ir ksantomų) ir odos pigmentaciją, kylančių dėl kaupimo melanino.

Nuovargis ir silpnumas nėra būdingi šios ligos simptomai, priešingai nei jų reikšmė kraujagyslių sistemos pažeidimams. Kepenys didėja, jos kraštas yra lygus, pastebima jo stora ir neskausmingumas. Jei nėra portalo hipertenzijos ir tulžies cirozės, splenomegalija (blužnies išsiplėtimas), kaip simptomas, pridedamas prie patologinio proceso, yra labai reta.

Be to, tarp išmatų spalvos pokyčių simptomų. Steatorėja (pernelyg riebalų išsiskyrimas iš išmatų dėl žarnyno absorbcijos) yra susijęs su tulžies druskų trūkumu žarnyno lumenyje, reikalingais siekiant užtikrinti riebaluose tirpių vitaminų ir riebalų absorbciją. Tai, savo ruožtu, atitinka ryškius gelta apraiškas.

Išmatūra tampa kvapnus, tampa skysta ir didelė. Išmatų spalva leidžia jums nustatyti dilemą obstrukcijos tulžies takų procese, kuris gali būti atitinkamai užbaigtas, pertraukiamas arba išspręstas.

Trumpas cholestazė sukelia vitamino trūkumas, K. Ilgas provokuoja dėl vitamino A lygio ligos, pasireiškiantis į "vištakumas", tai yra sumažėjo, prisitaikyti prie piktnaudžiavimo tamsoje. Be to, jis taip pat pažymėjo, trūkumas vitaminų E ir D Pastarasis, savo ruožtu, veikia kaip viena iš pagrindinių vienetų kepenų Osteodistrofijos (kaip osteoporozė arba osteomaliacija), pasireiškiantis pakankamai sunkus skausmo sindromas, kylančių iš krūtininės arba juosmeninės. Atsižvelgiant į šias aplinkybes taip pat pastebima lūžių spontaniškumas, kuris atsiranda net ir nedideliam sužalojimui.

Kaulinio audinio lygio pokyčius taip pat apsunkina tikrasis kalcio absorbcijos proceso pablogėjimas. Be to, vitamino D trūkumas atsiradimo osteoporozės Cholestazė nustatomas kalcitonino, augimo hormono, paratiroidinio hormono, lytinių hormonų, ir išorės įtakos veiksnių (mitybos, nejudrumo, sumažėjo raumenų lygį).

Taigi, dėl būdingo tulžies pūslės trūkumo ligai, sutrinka virškinimas, kaip ir riebalų absorbcija. Viduriavimas, kuris yra steatorrės kompanionas, sukelia skysčių, riebaluose tirpstančių vitaminų ir elektrolitų praradimą. Dėl šios priežasties išsivysto malabsorbcija, po kurios trunka svoris.

Kaip cholestazės (ypač jo lėtinės formos) žymenys yra ksantomos (geltonos naviko dėmės ant odos, atsirandančios dėl organizmo lipidų apykaitos sutrikimų). Daugiausia šių dėmių koncentracija yra lokalizuota aplink akis, krūtinę, nugarą, kaklą, palmių raukšles ir pieno liaukose. Tai prieš Hipercholesterolemijos atsiradimą ksantoma, kuri gali trukti tris mėnesius ar ilgiau. Pažymėtina, kad ksantomos yra forma, kuri yra linkusi į priešingą jos plėtrą, kuri ypač pasireiškia, kai cholesterolio kiekis mažėja. Kitos ksantomos rūšys yra tokios formacijos kaip ksanthelasma (gelsvosios plokštelės, koncentruotos srityje aplink akis ir tiesiai ant akių vokų).

Būdinga cholestazės pasireiškimas taip pat yra vario metabolizmo pažeidimas, kuris prisideda prie kolagenogenizmo procesų vystymosi. Apie 80% bendro absorbuoto vario normalaus sveiko asmens kiekio žarnyne išsiskiria su tulžimi, po kurio jis pašalinamas kartu su išmatomis. Cholestazės atveju varis kaupiasi organizme didelėmis koncentracijomis (pagal analogiją su Wilsono-Konovalovo liga). Nemažai atvejų rodo ragenos pigmento žiedo aptikimą.

Vario kaupimas kepenyse vyksta cholangiocituose, hepatocituose ir mononuklearių fagocitų sisteminėse ląstelėse. Perteklinio turinio lokalizavimas vario ląstelėse sukelia etiologinius veiksnius.

Tarp pacientų, kurių cholestazė yra lėtinė forma ir tokia kaip dehidratacija, veikia širdies ir kraujagyslių sistemos veiklą. Kraujagyslių reakcijų pažeidimas atsiranda dėl arterinės hipotenzijos, be to, yra audinių regeneracijos pažeidimas, padidėjęs kraujavimas. Padidėjusi sepsio rizika.

Ilgalaikis cholestazės procesas dažnai yra sudėtingas, susidarant pigmento skaičiavimams tulžies sistemoje, kurios, savo ruožtu, yra sudėtingos dėl bakterinio cholangito. Silpnosios cirozės susidarymas lemia akių ląstelių nepakankamumo požymių svarbą ir portalinę hipertenziją.

Anoreksija, karščiavimas, vėmimas ir pilvo skausmas gali būti simptomai ligos, sukeliančios cholestazę, tačiau jie nėra pačios cholestazės simptomai.

Cholestazės diagnozė

Cholestazė nustatoma remiantis pacientų istorija ir būdingų simptomų buvimu bei atitinkamų sričių palpacija. Kaip diagnostikos diagnostikos algoritmas, atliekamas ultragarsinis tyrimas, kurio pagalba įmanoma nustatyti mechaninės blokados, susidariusios tulžies takuose. Išskleidžiant kanalų išplitimą, taikoma cholangiografija.

Jei yra įtarimas dėl intrahepatikos cholestazės svarbos, gali būti atlikta kepenų biopsija, tačiau dėl to būtina visiškai pašalinti paciento ekstrahapinės cholestazės formos buvimą. Priešingu atveju, ignoruojant šį veiksnį, gali pasireikšti tulžies peritonito vystymasis.

Gali būti lokalizuota pažeidimo lygis (extrahepatic arba intrahepatic cholestazė) naudojant cholescent-typografiją, kurioje naudojama technetio žymėta iminodiaceticinė rūgštis.

Cholestazės gydymas

Intrahepatinė ligos forma rodo etiotropinio gydymo veiksmingumą. Tai reiškia, kad reikia konkretaus gydymo, kurio tikslas - pašalinti priežastis, kurios sukėlė konkrečią ligą. Tai gali būti akmens pašalinimas, deworming, navikų rezekcija ir kt. Remiantis keliais tyrimais nustatė aukštą efektyvumą atsižvelgiant į ursodeoksicholio rūgšties gydymui cholestazė su dabartinės tulžies cirozės, pirminės sklerozinis ir cholangitu, alkoholio kepenų liga, ir tt atveju naudoti

Gydomojo niežulio gydymui naudojami plazmaferezė, kolestipolis, cholestiraminas, opioidų antagonistai ir tt. Be to, rekomenduojama valgyti dietą, išskyrus valgymą neutralių riebalų, taip sumažinant jo kiekį iki dienos normos, mažesnės nei 40 g. Be to, riebaluose tirpūs vitaminai yra skirti kompensuoti jų trūkumą (K, A, E, D), taip pat kalcio. Jei yra mechaninė obstrukcija tulžies nutekėjimui, atliekamas endoskopinis arba chirurginis gydymas.

Jei įtariate cholestazę su simptomais, kurie yra svarbūs, kreipkitės į savo gastroenterologą. Be to, jums gali tekti kreiptis į chirurgą.

Jei manote, kad turite cholestazę ir šiai ligai būdingus simptomus, jums gali padėti gydytojai: gastroenterologas, chirurgas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Hepatitas C yra užkrečiama liga, kuri veikia kepenis ir yra viena dažniausių hepatito rūšių. Hepatitas C, kurio ilgalaikiai simptomai gali būti nematomi, dėl šios priežasties dėl šios priežasties dažnai pasninkaujama, o tai savo ruožtu sukelia latentinį vežimą pacientams, kurių virusas yra lygiagrečiai išplitęs.

Kasos galvos vėžys yra viena iš labiausiai nepageidaujamų onkologinių patologijų, kai daugeliu atvejų prognozė yra nepalanki, todėl ši ligos priežastis yra retai diagnozuota pradiniame etape, nes šiuo metu simptomai nėra. Tuo pačiu metu, kai ji aptinka vėžį ankstyvoje stadijoje, tai yra įmanoma, kaip atsitiktinio diagnozę atliekant įprastus tyrimo rezultatų, suteikia asmeniui galimybę atsikratyti ligos - šiuo atveju labai veiksmingas gydymas yra chirurginis, susidedanti iš naviko rezekcijos.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Daugiausia liga įtakos moterų ir jauno amžiaus gelta išsivysto kaip tulžies akmenligės pasekmė, ir vidutinio amžiaus ir pagyvenusių moterų liga yra naviko procesus organizme padarinys. Liga gali būti ir kiti pavadinimai - obstrukcinė gelta, kepenyse cholestazė ir kiti, tačiau šių patologijų esmė yra vienas ir tai pažeidžia tulžies srauto, kuris veda prie konkrečių simptomų ir sutrinka žmogaus būklę.

Alveokokozė yra parazitinė liga, kurią sukelia alveokokai ir kuriai būdingas pirminis pažeidimas kepenyse. Liga turi sunkių simptomų ir pasekmių, o daugeliu atvejų liga baigiasi net ir paciento mirtimi. Todėl, siekiant išvengti komplikacijų atsiradimo, jo diagnozė ir gydymas žmonėms turėtų būti atliekamas laiku.

Autoimuninis hepatitas - tai lėtai besivystanti kepenų ląstelių, vadinamų hepatocitų, pažanga, o tai atsitinka dėl savo organizmo imuninės sistemos įtakos. Pažymėtina, kad liga gali išsivystyti tiek suaugusiesiems, tiek vaikui, tačiau pagrindinę rizikos grupę sudaro moterys.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.


Daugiau Straipsnių Apie Kepenų

Cirozė

Veiksmingiausi kepenų valymo būdai namuose

Vienas iš svarbiausių žmogaus vidinių organų yra kepenys. Ji yra atsakinga už kraujo valymą. Deja, dėl nepalankių aplinkos sąlygų ir blogo gyvenimo būdo jis kaupia daug toksinų, taip pat kitų kenksmingų medžiagų.
Cirozė

Mityba žarnyno uždegimui

Gydymas uždegusiomis žarnomis turi apimti ne tik vaistus, bet ir tinkamą mitybą. Žarnyno uždegimo dieta yra atrinkta akis, į kurį departamentą veikia, ūmus arba lėtinis procesas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas.